ස්පයිජීය අම්ට්රෝෆෝෂී: ඔක්සිජන්, රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග නිර්ණය

පළමු වතාවට 19 වන ශතවර්ෂයේ (1891 දී වෙරිඩිග් සහ 1893 දී හොෆ්මන් විසින්) සුපිරි අම්මාත්රෝෆි විස්තර කරන ලදී. එක් පුද්ගලයෙකු තුළ එක් පුද්ගලයෙකු තුළ සිදුවන දුර්ලභ ලෙඩ රෝගයක් වන රෝගය ජානමය රෝගී වන අතර එය මාංශ පේෂී වල පටලැවීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම ක්රියාවලීන් ශුක්රාණු ආංශයේ ඉදිරිපස අංවල න්යුරෝන වල මෙන් පිරිහීමේ ක්රියාවලීන් හා මොළයේ කඳු වල න්යෂ්ටික න්යෂ්ටි ද සම්බන්ධ වේ. නීතියක් ලෙස, ව්යාධි විද්යාවේ ප්රථම ලක්ෂණ ළදරු හෝ ළමා කාලයේ දී දක්නට ලැබේ. ලක්ෂණ රෝගයේ වර්ගය මත රඳා පවතින අතර, උණ, ආශ්වාස හා ගිලී යාමේ ආසාදන වල, හයිපොෆ්ලැසියා, ආබාධ ඇතිවන ආකාරයෙන් ප්රකාශයට පත් කළ හැක. දරුණු අවස්ථාවල දී මෙම රෝගය මාරක ප්රතිඵලයකි. රෝග නිර්ණය ස්ථාපිත කිරීම සඳහා, ජාන පරීක්ෂා කිරීම අවශ්ය වේ.

ස්පයිටීය හයිටොක්රෝෂි: රෝග ලක්ෂණ

සායනික චිත්රය රෝගයේ වර්ගය මත රඳා පවතී. ස්නායු සෛලවල (ස්නායු සෛල හා පටකවල ඇතිවන හානි හේතුවෙන්) මාංශ පේශිවල ඇති වූ හයිසොතුවිද්යාත්මක රටාව amyotrophy - සෞඛ්ය සම්පන්න myocytes සහ අසල්වැසි වේ. සමහරවිට මෙම රෝගයේ ප්රධාන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ මාංශ පේශිවල ඇති වන දුර්වලකම හා ඇත්ට්රත් වීමයි . ප්රොටෙක්ස්ගේ ප්රෝමිතික කොටස් මුලින්ම බලපායි. මෙම රෝගය වර්ධනය වීමත් සමග අනෙකුත් මාංශ පේශි ක්රම ක්රමයෙන් සම්බන්ධ වී ඇත. බොහෝ විට රෝගීන්ට පේශි තක්සේරු කිරීම දැකිය හැකිය . ව්යාධිජනක රෝග ලක්ෂණ වන්නේ කයිපොස්ඕලියෝයිස්, මාංශ පේශි කොන්ත්රාත් හා ශ්වසන ආබාධ ඇති වීමයි. දිගු ඇටකටු (humerus, femoral, ආදිය) වල රීේ කිරීම රීටෙනෝගogramයෙහි නිතරම හෙලිදරව් වේ.

පළමුවන වර්ගයේ වර්ඩිග්-හොෆ්මාන්ගේ රෝගය මාස 6 ක් දක්වා කුඩා වේ. මෙම කාල පරිච්ඡේදය ඇතුළත දරුවා පේශි ආසාදනය, හයිඩ්රොෆැලික්ස්තිය සහ දිවේ වෙව්ලීමයි. මෙම වර්ගයේ රෝගයේ ලක්ෂණයක් වන්නේ ගිලී ගැනීමේ ක්රියාවලිය (ඩිස්පාගය), උරාබීම සහ හුස්ම ගැනීම වැනි දුෂ්කරතාවයන්ය. වසර 95 ක් වයසැති ළමයින්ගේ මරණය නිසා ඇති වූ ආසාදන තත්ත්වය. සිව් වසරක මරණයෙන් වසර හතරක්.

දෙවන වර්ගයේ ආදේශක ප්රතික්රියාව නම් මාස 3-15 ක කාලයක් තුළ ප්රකාශයට පත්වේ. දරුවා පරීක්ෂා කිරීමේදී ගැඹුරු කැත reflexes නැත, ඩිස්පාගය හැකි ය. බොහෝ දරුවන්ට බඩගාගෙන ඇවිදීමට නොහැකිය. සියයට 25 කට වඩා අඩු සංඛ්යාවකට වාඩි වී සිටිය හැක. රෝගය මාරාන්තිකයි.

තුන්වන වර්ගයේ ස්පයිටින්ගේ ප්රතික්රියාව, හෝ කුගල්බර්ග් වෙලන්ඩර් රෝගය සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 15 සිට 19 දක්වා වාර්තා වේ. මෙම වර්ගයේ I වැනි සායනය, නමුත් දිගු ආයු අපේක්ෂාව සමඟ රෝගය සෙමින් සෙමින් වැඩි වේ. දුර්වලතා හා බර අඩු වීමක් සිව්පාවාක් අතරින් සිවුපාවර්ස් සහ ෆ්ලෙක්ෂර්ස් සමඟ ආරම්භ වන අතර, කාලයත් සමග වඩාත් කැපී පෙනෙන සලකුණු කකුල් මත දිස් වේ. ටික කලකට පසු අත් පුදුමයට පත් වේ.

සිව්වන වර්ගයේ ආක්රමණික amyotrophy විසින් උරුමය මගින් සම්ප්රේෂණය කළ හැකි අතර, වයස අවුරුදු 30 සිට 60 දක්වා වැඩිහිටියන් තුළ රෝගය ප්රකාශයට පත්වේ. එය දුර්වලකම, මාංශ පේශි බර අඩු කර ඇත. මෙම ස්වරූපයෙන් amyotrophic lateral sclerosis සිට වෙනස් වීම ඉතා අපහසු වේ.

විර්ඩිග්-හොෆ්මාන්ගේ කශේරුක ප්රතික්රියාවක් (EMG) මගින් හදුනාගත හැක (ස්නායු සන්නයනයේ වේගය නිර්ණය කිරීම, චිරස්ථිති ස්නායු මගින් ආබාධිත වූ මාංශ පේශි පරීක්ෂාව ). රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා, ප්රවේණික පරීක්ෂණය සිදු කිරීම අවශ්ය වන අතර 95% ක විකෘති පිළිබඳ ඥාව හෙළි වේ. අතිරේක හදුනාගැනීමේ ක්රමයන් පේශි ආබාධ, එන්සයිම ක්රියාකාරිත්වය (ඇල්ඩොලේස්, ක්රයාටීන් කිනසේස්) ඇතුළත් වේ.

මෙම රෝගය සඳහා විශේෂිත ප්රතිකාර නොමැත. කොන්ත්රාත්තුව හා ස්කොලිඩෝස් රෝගය වැළැක්වීම සඳහා භෞත චිකිත්සාව සහ ඇදුම නිර්දේශ කරනු ලැබේ. විශේෂිත විකලාංග අනුවර්තනයන් මගින් රෝගියාට කන්න, ලිවීමට හෝ වැඩ කිරීමට හැකියාව ඇත.