Epispadias හා මුත්රාශයේ exstrophy. ප්රතිකාර කිරීම, පුනරුත්ථාපනය

තම දරුවා සෞඛ්ය සම්පන්නව උපත විට දෙමාපියන් මොන තරම් සතුටු. අවාසනාවකට මෙන්, මේ සියල්ල නොවේ. සහජ malformations දුසිම් ගනනක්, තම ජීවිතය අනතුරේ හෙලීම උපත සංචාරය දරුවා පළමු විනාඩි ඇත. මුත්රාශයේ exstrophy - වඩාත් දුෂ්කර එකක්. සංඛ්යා ලේඛනවලට අනුව, එය ඉතා දුර්ලභ වන අතර, 30 දහසක් උපත ජීවත් ළදරුවන් සඳහා නඩුව 1 ක් පමණ ලියාපදිංචි කර ඇත. මෙම සාමාන්යය අගය, සමහර ප්රදේශවල මෙම රෝගය සහිත දරුවන් සංඛ්යාව 000 දක්වා ඉහළ යනු ඇත හෝ 1:50 000. කිරීමට 1:10 පහත හෙලන නමුත් දෙමාපියන්, එවැනි ගැටලුවකට මුහුණ, සංඛ්යා ලේඛන ගැන සැලකිලිමත් නැති නිසා, එය දරුවෙකුගේ ජීවිතය සුරැකීමට සහ එය වැඩි කිරීමට වැදගත් වේ සම්පූර්ණ මිනිසෙකු. කුමක්ද වැටුප් විෂමතා ඉවත් ආකාරයේ හා එය සමග උපන් දරුවන් ද යන සැකය?

කොහොමද මානව මුත්රා පද්ධතිය කරන්නේ

වඩා හොඳ මුත්රාශයේ exstrophy දේ තේරුම් ගැනීමට නම්, මුත්රා පද්ධතියේ නිවැරදි ව්යුහය දැන උපකාර කරන්න. Simplistically, එය මේ වගේ: වකුගඩු මුත්රා මුත්රාශය බවට ureters අනුව වන ලේ ගලන ෙපරහන්, කාලය තුළ නිකුත් කර ඇත. එය තරල යම් තාක් දුරට එය තුළ රැස් කිරීමට ඉඩ දෙන අතර ඉන් මු්ර පිටතට රෝහලෙන් පිටව ඇති දිවෙන හැකි හිස් ඉන්ද්රිය, වේ. නාලිකාව ආරම්භ, හා තැනක ම මා ගේ මුත්රාශය පුරා ම, ඒ sphincter නමින් විශේෂ මාංශ පේශි නැත. එහි අරමුණ - ස්වයංසිද්ධව මුත්රා පිටවීම වැළැක්වීම සඳහා. මුත්රාශයේ, උදරය පිහිටා ඇත උකුල් ප්රදේශය තුළ. මෙන්ම බාහිර ලෝකයේ සියලු අභ්යන්තර අවයව, ඔහු සිරුරේ පටක, එම peritoneum ඉදිරිපස බිත්ති විශේෂයෙන් ආවරණය කරන ලදී. මෙම යෝනි, submucosa, මාංශ පේශි හා අනෙකුත් - - ඔහුගේ ම බිත්ති කිහිපයක් ස්ථර සමන්විත අතර එහි වර්ණ තීරණය බහු රුධිර වාහිනී විසින් ඔවුන් ලෝකයට ප්රකාශ. ගුද මාර්ගයේ මුත්රාශයේ ආසන්නයේ පිහිටා, නමුත් බිත්ති සහ පටක ස්ථරය මුත්රා හා මළ මූත්ර මිශ්ර වළක්වයි ඇත.

ව්යාධිවේදය බාහිර ලක්ෂණ

මුත්රාශයේ exstrophy ජීවිතයේ මුල් අවස්ථාවලදී සිට පියවි ඇසට හඳුනා. මෙම රෝගය දී එවැනි ව්යාධිවේදය මුත්රාශයේ ප්රතිඵලයක් ලෙස i.e. ආයතනයක් ද කලාපයේ සිදුරක් ඇති අතර, එහි ප්රමාණය 3 සිට 12 දක්වා සෙ.මී. සිට වෙනස් විය හැක, මෙම peritoneum කිසිදු කොටස අණුවක් නම් වේ. ශරීරයෙන් බැහැර ය. එහි ඉදිරි බිත්ති ද ඇත්තේ, නමුත් ureters වැඩ සම්මුතිකාමී නැත. වකුගඩු මුත්රා සිට ඔවුන් දෙස පැමිණීම බිංදු නිදහස් හෝ මුත්රාශයේ ඉතිරිව බවට trickles, පසුව peritoneum දී කුහරය හරහා එළියට එනවා. බඩ බිත්ති අද්දර dissections හා බුබුල පිහිටුවා නිසා ඒ අනුව මේ කිසිදු ලේ වහනය වන අතර, ලේ ධමනි හානි නොවේ. කෙසේ වෙතත්, ඩයපර් පවා ස්පර්ශ තුවාල කරන්න විවෘත සෙම සෑම විටම පහසු. වෙනත් දෘශ්ය ඇස් දෝෂ - මෙම නාවික ක ඉතා අඩු, තත්ත්වය, හෝ එහි නොමැති, හා උසස් ගුදය තත්වය. එක් පෙනෙන පරිදි නොපෙනෙන දෝෂ පතිවිරුද්ධ (හැරී) ධාවනයට එක්කර අස්ථි වේ. ධර්මතාවය වන සිට, මේ අගය සැලකිය යුතු වෙනත් (දක්වා 7 සෙ.මී. වෙනසක්), gait තවදුරටත් විශාල විකෘතිතාවයක් ඇති විය හැක. නිශ්චිත කාල නැති රෝගීන් (අ තාරා වැනි) පැත්තෙන් පැත්තට සෙලවෙමින් තිබුන, චලන, බැහැර වේ. මෙම ව්යාධිවේදය සංකීර්ණත්වය තිබිය දී ම, අලුත උපන්, ඉතා ශක්ය ක්රියාකාරී හා දකුණු ප්රතිකාර හොඳ අවස්ථාවක් තියෙනවා සමඟ ය.

epispadias

මෙම උපත් කැළැල් ස්වාධීන විය හැක, නමුත් ඉතා බොහෝ විට එය විශද මුත්රාශයේ exstrophy සමග එම අතිරේක දෝෂ ක පැටවීමට, වේ. Epispadias - පවුර ක පැලෙන මු්ර ය. එය (මු්ර සම්පූර්ණයෙන්ම මුත්රාශයේ කිරීමට පිටත දාරය සිට පුලූස්සා ඇත) අසම්පූර්ණ (පමණක් භේදය තොරතුරක්) හෝ මුළු වේ. දෝෂ ප්රතිකාර පමණක් සැත්කමක් නිෂ්පාදනය, සහ epispadias ස්වාධීන රෝග නම්, සැත්කම් දරුවා පමණක් වසර 1-3 වයස අවුරුදු පසු, එහෙත් කැළැල් මුත්රාශයේ exstrophy ගියේ තනිවමය අවස්ථාවන්හීදී, වහාම මැදිහත්වීම අවශ්ය, epispadias මෙහෙයුම් තුරන් කිරීම සඳහා වේ වඩා සිදු කළ හැක මීට පෙර.

හේතු

තවමත් දරුවන් මුත්රාශයේ exstrophy එහි වන්නේ ඇයි කියන ප්රශ්නයට නිශ්චිත පිළිතුර. විද්යාඥයන් පමණක් (සංකල්පය සති 4-5 පසු) මෙම ව්යාධිවේදය අවයව හා පටක ගොඩනැගීමට කාලය තුළ නම් සිදුවන සොයා ගැනීමට සමත්ව කළල හදිසියේ සෛල බෙදීමට හා මිශ්ර කිරීමට අසමත් වෙයි. මෙම cloacal පටල ප්රතිඵලයක් ලෙස වසා නොහැකියි, සහ මුත්රාශයේ ශරීරයෙන් බැහැර ය. ඇයි ශෛල ක්රියාවලිය කඩාකප්පල් වේ ද? විශේෂඥයන් සියළු හේතු malformations පොදු අමතන්න:

• ගර්භනී සමයේ දුම්පානය හා මත්පැන් භාවිතය
• තයිරොක්සින්;
• දියවැඩියාව,
• බෝවෙන රෝග,
• හෝමෝන ආබාධ,
• අධිවෘක්ක hyperplasia;
• ඖෂධ අතුරු ආබාධ,
• රසායනික විෂ සහ වෙනත්.

රසායනාගාර ක්රම පරීක්ෂණ සතුන් පෙනුම extrophy විශාල cortisone සමග ඖෂධ බලපෑම මගින් බලපා ඇති බව සොයාගෙන ඇත.

බොහෝ විශේෂඥයන් රෝගය ජාන ස්වභාවය බැහැර කරන්නේ නැහැ, ඒ නිසා, මුත්රාශය exstrophy සමග දෙමාපියන් සහ ඥාතීන් මෙම රෝගය ඇති තැන පවුල් (මාමාවරුන්, නැන්දලා, ඥාති) හි, එම අපගමනය සමග දරුවකු සිටීමේ සම්භාවිතාව 1:70 වන අතර, පවුල් 100: ලෙඩ දරුවා, 1 දැනටමත් තිබේ එහිදී. නමුත් නිවුන් දරුවන් දෙදෙනා වරක් මෙම කැළැල් ඔවුන් සමාන නම් දුර්ලභ වන අතර නොකිරීමයි.

රෝග විනිශ්චය අවශ්ය යන්න එතුමා ෙමම සභාවට දන්වන්ෙනහිද?

දරුවා නිවැරදිව හඳුනා මුත්රාශයේ exstrophy උපන් පළමු තත්පර සමග කිසිදු වෛද්ය මුහුණත ඇති බවක් පෙනී යයි. ඡායාරූප මෙම කැළැල්, පෙනුම ගැන හැකි තරම් ප්රසන්න කැඳවා කළ නොහැකි, ඒ නිසා අපි (ප්රමාණවත් ක්රමානුරූප සටහන රූපය) ඔවුන් ප්රකාශයට පත් කරනු ලබයි නැහැ පෙන්වීම. එය අවශ්ය සිදු කිරීමට අදාළ හැකි සියළු වෙනස්කම් හඳුනා ගැනීම සඳහා පැහැදිලි නමුත් රෝග විනිශ්චය කරන බව පෙනේ. පළමු වැන්න නම්, එය peritoneal තරල හා serous exudate සොයා ගැනීම සඳහා මුත්රා පරීක්ෂා කිරීම සඳහා අවශ්ය වේ.

එය cystoscopy, අල්ට්රා සවුන්ඞ්, රූප සහ endoscopy කිරීමට ද අවශ්ය වේ. නීතියක් ලෙස, නාට්ය හා ජාන අධ්යයන තහවුරු කිරීමට හෝ රෝග ලක්ෂණ හා එඩ්වර්ඩ්ස් ඩවුන් බැහැර කිරීම.

පිරිමින් ද මුත්රා පද්ධතියේ Malformations

නිර්දය සංඛ්යා ලේඛන පිරිමි exstrophy මුත්රාශයේ බවයි, සහ එය 2-5 ගුණයකින් වැඩි බොහෝ විට ගැහැණු ළමුන් වඩා නිරීක්ෂණය epispadias. නිසා ලිංගික අවයව හා ගැහැණු ළමුන් හා පිරිමි ළමුන් තරමක් වෙනස් දී මුත්රා පද්ධතියේ සහජ ආබාධ ව්යුහය තුළ පවත්නා වෙනස්කම්. ළමා කාලයේදී පිරිමින් පැටවීමට, රෝග cryptorchidism, වෘෂණ කෝෂ hypoplasia, පුරස්ථි ග්රන්ථි පිළිකා aplasia, පසුව විය හැකි රෝගයක් නොවේ රෝගය (සාමාජිකයා නැම්මක්). දැනටමත් estrafiey මුත්රාශයේ සමග පිරිමි එහි ළදරු කාලයේ පවතින සම්මතය සාපේක්ෂව කැපී පෙනෙන වැදගත් අවම කිරීම, ශිෂේණය ප්රමාණයෙන්, සමහර අවස්ථාවල දී එය ගත නොහැකි විය හැක. මෙම එය තද ලෙස හැරෙමින් ආයතනයක් ද ඇටකටු බව, යන කරුණ නිසා ය , ද cavernous ශරීරය ඔවුන්ගේ සම්බන්ධයක් බාධා. exstrophy epispadias සමඟ එක්ව සිදුවී නම්, පිරිමි ළමුන් සමීප වෘෂණ කිරීමට glans ශිෂ්ණය සහ ගුදය ස්ථානය රාවණාඇල්ල නිරීක්ෂණය කරන ලදී.

ගැහැනු ළමුන් මුත්රාශයේ Exstrophy

මෙම සාධාරණ ලිංගික දී මෙම රෝගය ඉතා දුර්ලභ වේ. කැටුව යන කැළැල් ඌන සංවර්ධිත සතාල් සහ / හෝ යෝනි, clitoral බෙදුම් කඩන, 1.5 සෙ.මී. අඩු ගැබ්ගෙල ස්ථානය, යෝනි මාර්ගය සමීප ගුදය, විස්ථාපනය (සමහර අවස්ථාවල දී, එය පැහැදිලිව දැකගත හැකි වේ) ද ඇති විය හැක. පොදුවේ ගත් කල, මුත්රාශයේ ධාරිතාව, sphincter නොමැති බව ureters අනිසි ස්ථානයක, වකුගඩු ආබාධ, අක්මාව, ප්ලීහාව, සහ හැකි ප්රවේණි අසාමාන්යතා අඩු වීමක් ස්ත්රී පුරුෂ දෙදෙනාගේ දරුවන් නැත.

මුත්රා පද්ධතියේ ව්යාධිවේදය සමග සේවා අලුත උපන්

මුත්රාශයේ exstrophy අංශක 3 ක් ඇත:

1. 4 සෙ.මී. කිරීමට peritoneum සිදුරක්, පැටවීමට, දෝෂ අතරෙ.

2. 5-6 සෙ.මී. දක්වා peritoneum හා උකුල් අස්ථි අතර විෂමතා, 1-2 අදාළ දන්වන්න.

3. කිහිපයක් දැඩි පැටවීමට, කැළැල් (මුළු epispadias, ecstrophy cloaca සහ වෙනත් අය), එම peritoneum වන පතිවිරුද්ධ හා තාක්ෂණ ආයතනයක් ඇටකටු සෙ.මී. 8.

ඕනෑම අනුපාතය දරුවාගේ මුත්රා වික්රියා නිතර නිතර peritonitis හා pyelonephritis තෙක්, ඔවුන්ගේ දැවිල්ල කරන්නේ කුමක්දැයි සෙම වක්කරන. සෙම ඩයපර්, පිසදමන, සහ වෙනත් ආවරණය කරන දව, සහ hypothermia, හා ශ්ලේෂ්මල තෙතමනය අහිමි ස්පර්ශ පෙළෙනවා. ඒ නිසා අලුත උපදින මුත්රාශයේ exstrophy උපරිම ්භාවය අවශ්ය සහ සුදුසු පරිසරයක් නිර්මාණය. ආසාදන වළක්වා ගැනීමට, ළමයි ප්රතිජීවක ප්රතිකාර අමතර පාඨමාලා වියදම් හා, හැකි නම්, Incubator (කුඩා පෙට්ටි) තැබුවේ ය.

නිරන්තරයෙන් මුත්රා සමේ රෝග ඇති විය හැක, මෙන්ම ජීවිතය දරුවා සති 3-4 දැනටමත් පිහිටුවා පැපිලෝමා වැඩීමකි කුපිත වක්කරන.

තවත් නරක සංඥාවක්: හේතුවෙන් සෙම හා දැඩි අපහසුතා අසාමාන්ය උද්දීපනයක් කිරීමට ළමා කන්න කිරීම ප්රතික්ෂේප, එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස, පසුගාමී තත්ත්වයක ඇත නිදා නොකරන,.

ප්රතිකාර

එකම සැත්කමක් මුත්රාශයේ exstrophy ප්රතිකාර වෛද්ය සංවර්ධන මෙම අදියරේ දී. එය ද ඉහත නම් වැටුප් විෂමතා ඉවත් සමග නම් මුළු epispadias, බොහෝ සෙයින් එළු මැදිහත් ජීවිතය සඳහා දැනටමත් දුෂ්කර හා භයානක පිලිබද. මෙහෙයුම් සාමාන්යයෙන් ගොඩක් වියදම් කරනවා. පළමුව, උපතින් පසුව වහාම පාහේ කරන්න ලෝකයේ වෛද්යවරු බහුතරයක්, දරුවාගේ වයස අවුරුදු 1-10 දින අනුව. එහි අරමුණ - මුත්රාශයේ ඉදිරිපස බිත්තියේ නිර්මාණය හා peritoneum පරතරය වසා, සම නොමැති නම්, නළල අස්ථි අඩු කිරීමට sphincter නිර්මාණය කිරීමට එය වසා දැමීමට ගත හැකි පටක. සිදුරු පටක දරුවා වසා ඉතා විශාල වන අතර, අවශ්ය තරම් නොවේ නම්, කෘතිම චිත්රපට භාවිතය පසුව ඉවත් කරන තිබිය හැක. මෙම මෙහෙයුම පසු, ආසාදන අවදානම මුත්රා අවයව අතුරුදහන්, නමුත් රඳවා පිටවීම.

දෙවන මෙහෙයුම දරුවන් මත සිදු වන්නේ ද පසුව අවුරුදු 2 කට නොවේ වසර 1 වන නමුත්. එය ප්ලාස්ටික් ලිංගික අවයව වේ. ගැහැණු ළමයි, නැත, කිසිම contraindications පවතී නම්, එය සිදු කළ අතර ප්රථම මැදිහත් වීමක් කළ හැක. reoperation ureters සමහර සායන sigmoid බඩවැලේ තුළට බද්ධ හා පිටවීම සිට දරුවා බේරා ගැනීමට antireflyuksorny යාන්ත්රණයක් නිර්මාණය කරන්න.

දරුවා අවුරුදු 5 වයස අවුරුදු වූ විට තුන්වැනි සැත්කම් සිදු කරනු ලැබේ. මෙම අදියරේ දී, මුත්රාශයේ ගෙල පිහිටුවා ඇත, sphincter වෙනත් ක්රියාවන් මුත්රා රඳවා තබා ගැනීම සඳහා පහසුකම් සැලසීම (එය මීට පෙර ඉටු කරන ලදී නොවේ නම්) ඉටු සහ urogenital අවයව නිසි සංවර්ධනය.

ඇඟවුම් විට පහත දැක්වෙන මෙහෙයුම් සිදු කරයි. විශේෂයෙන් ම, පවා වසර 16 තුළ කළ ගැහැණු මු්රා continence, සහ පිරිමි ළමුන් අයකිරීම සඳහා අනුගමනය කරන්න - අවුරුදු 17 සිට 18 දක්වා.

වැඩිහිටි දී මුත්රාශය Exstrophy

බොහෝ අවස්ථාවල දී, පටක ළමා කාලය නිවැරදි වන බැවින්, මුත්රාශයේ exstrophy වැඩිහිටියන් ඉතා දුර්ලභ ය. මෙම බොහෝ හේතු දරුවා නියමිත කාලයේදී මෙහෙයුම් සිදු නොවුණු තැන, හෝ ඔවුන් නිවැරදිව සිදු කර ඇති බවත් අවස්ථාවල දී සිදු වේ. මෙම කැළැල් සමග ජනතාව මුත්රා පිටවීම, නිසා මෙම කණ්ඩායම තුළ සමාජ අනුගත වීම දුෂ්කරතා තිබෙනවා. මෙම ගැටලුව වඩාත් වැදගත් එකක් ලෙස සැලකේ. , මෑතක දී, අදාල කරුණ නිවැරදි කිරීමට මෙහෙයුම් ක්රම කිහිපයක් ඇත, නමුත් ඒවායේ ඕනෑම සාර්ථකව ප්රතිකාර මුත්රාශයේ exstrophy වැඩිහිටි සියයට 40-80 පමණි. පහත ඡායාරූප මෙහෙයුම පෙර සූදානම් අදියර පෙන්වයි.

ප්රශ්නය දෙවන වැදගත් අංශයක් - වැඩිහිටියන් ලිංගික අනුවර්තනය, මුත්රාශය exstrophy සමග උපදින විශේෂයෙන් මිනිසුන්. වෛද්යවරුන් උපරිම ප්රයත්නයන් තිබිය දී ම, එය ශිෂේණය ඍජු මිනිසුන් corpora cavernosa පූර්ණ යථා සාක්ෂාත් කර ගත නොහැකි ය. පළමු වැන්න නම්, උකුල් ඇට වලින් සිඳුම් අග විට පවා ඔවුන්ගේ පරිමාව හුදෙක් ප්රමාණවත් නොවන නිසා ඔවුන් හැම විටම පාහේ, දෙවනුව, විකෘති කර ඇති අතර, ඒ නිසා. ඒ නිසා, ශිෂේණය උපරිම දිග ශිෂේණය ඍජු බිඳුණු නොවේ අතර, 6-7 සෙ.මී. වඩා කිසිදාක පාහේ වැඩි වේ. රෝගීන් urogenital ප්ලාස්ටික් සැත්කම් ද, මනෝ චිකිත්සාව සහ ඖෂධ පෙන්නුම් කරන්න.

නිවාරණය

අපි ව්යාධිවේදය නිශ්චිත හේතු නොදන්නා වේ සලකා බැවින්, වෛද්යවරුන් අද සම්පූර්ණයෙන්ම මුත්රාශයේ exstrophy එහි වන්නේ ඇයි ද යන ප්රශ්නය පිළිතුරු දීමට නොහැක. නිවාරණය දුම්පානය, මත්ද්රව්ය, මත්පැන් සිට ගර්භනී වැළකී සිටීම වේ. එසේම, හර්පීස් වෛරස, රුබෙල්ලා, සිපිලිේආාදනය වූ, toxoplasmosis, වෙනත් රෝග සහ embryotoxic යන වග පිළිබඳ සමීක්ෂණයක් සිදු කිරීමට වග බලා ගන්න. වැදගත් භූමිකාවක් පවුලේ දැනටමත් estrofem epispadias හෝ මුත්රාශයේ සමග අසනීප, විශේෂයෙන්ම නම්, ජානමය උපදේශනය මගින් ඉටු කරන ලදී. මෙය පැහැදිලිවම ඇය අසනීප දරුවා හැර යාමට හෝ නොහැකි තීරණය කිරීමට කාන්තාවන් අයිතිය ලබා දෙන අපගමනය අල්ට්රා සවුන්ඞ්, පෙන්නුම් කරයි.

මෙම ව්යාධිවේදය සමග උපත, සියලු ජීවිතය විශේෂඥක් නිරීක්ෂණය කල යුතුය. ඔවුන් ඉතා වැදගත් දෙයක් ලෙස, සහ සියලු ලුණු, කුළුබඩු, රසය, මත්පැන් හා තරල විශාල වෙළුම් භාවිතය බැහැර කරන ආහාර, ඇත.