Duchenne myopathy - ස්නායු පද්ධතියේ රෝග.

ස්නායු පද්ධතියේ රෝග සෑම විටම ව්යාධික කොන්දේසි වඩාත් සංකීර්ණ හා දුෂ්කර-කිරීමට ඖෂධ අතර සැලකිල්ලට බඳුන් කර ඇත. මෙම ස්නායු පද්ධතිය පාහේ නැති මිනිස් සිරුරේ ඉතා උසස් සහ ඉහල එකිනෙකින් වෙනස් ව්යුහය, වන සෛල ම සුව කිරීමට හැකි බව සත්යයකි. තනි ස්නායු තන්තු විනාශ පවතී නම්, මෙම සංසිද්ධිය සම්පූර්ණයෙන්ම ආපසු හැරවිය නොහැකි ය. මෙම ක්රියාවලිය පිළිබඳ එහි ප්රතිඵලය වී ඇත්තේ, මානවයා කායික කලාපයේ ක්රියාකාරී හැකියාවන්, ස්නායු තන්තු, අහිමි හමුවීමට සඳහා ස්ථිර ලෙස අහිමි හේතු වනු ඇත. බොහෝ ස්නායු ආබාධ පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට සම්ප්රේෂණය කළ හැකි බව ජාන විකෘතිතා ප්රතිඵලයකි.

පරම්පරාගත myopathy නිසා ඇති වූ රෝගී තත්වයක් හටගත ක අගමැති උදාහරණයක් Duchenne වේ. එවැනි රෝග අපේ පෘථිවි ග්රහයා පිරිමි ජනගහනයෙන් අතරේ autosomal පසුබෑමක් පරම්පරාගත ප්රතිචාරය හා වඩා මැනිෆෙස්ටයේ සම්ප්රේශණය වේ. අග ඇත්ත උරුමය ලිංගික වර්ණදේහ සම්බන්ධ බව යන කරුණ නිසා ය. දී හෘද රෝග ඒකකයට ජානයක් කැළැල් වගකිව සඳහා සංශ්ලේෂණය අත්යාවශ්ය dystrophin ප්රෝටීන්, මෙය සම්බන්ධ තුළ ආරක්ෂාවයි මානවයා කායික ව්යුහය මාංශ පේශි තන්තු. නිසා ප්රෝටීන් dystrophin මාංශ පේශි පටක මාංශ පේශී, තන්තුමය හා මේද පටක මඟින් ප්රතිස්ථාපනය කරන ප්රතිඵලයක් ලෙස වෙනස් මාලාවක් මගහැර නොමැති වීම, වෙනත් වචන වලින් කිවහොත්, එය atrophy ඇත. නිසා Duchenne myopathy පරම්පරාගත බව යන කරුණ, එය මුල් ළදරු වියේ ලෙස පෙනී ආරම්භ කිරීමයි. දෙමාපියන් අවධානය, සුලු වශයෙන් හෝ යෙදීමෙන් සිට ඉතා පහසුවෙන් කර ඔවුන්ගේ ළමා ටයර්, මන්දගාමී බවට පත් වෙයි, ඉතා ඉක්මනින්ම ඔහු පවා gait හා විකෘති අස්ථි ඇටසැකිල්ලක් වෙනස් කළ හැකිය ගෙවීමට.

පසුව ව්යාධික ක්රියාවලිය පමණක් සිට ඉදිරියට එය මිනිස් සිරුර පරම සියලු මාංශ පේශී වලට යටත් වේ. මෙම ව්යාධිවේදය සඳහා myopathy ඇස, සමන්විත වේ. තවත් මාංශ පේශී අත් පා, අමුතුවෙන් කිව, හෘද බලපෑම් එල්ල කරයි. විට වහිර්කන්තුක සම්බන්ධ වන විට ද්විතීයික cardiomyopathy, බිඳුණු හදවත් රිද්මය නැත. බොහෝ විට එය හෘද පද්ධතියේ ව්යාධිවේදය Duchenne myopathy ක රෝග විනිශ්චය රෝගීන් මිය යන ප්රධාන හේතුව වේ. මෙම රෝගය ප්රතිකාර රැඩිකල් ක්රම තවමත් නැත. ප්රතිකාර මූලික මූලධර්මය - මිනිස් ජීවිතයේ ගුණාත්මක භාවය සහ දීර්ඝ වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා වේ.

Myopathy Duchenne corticosteroid ඖෂධ ලබා විසින් දීර්ඝ කාලයක් තිස්සේ වන්දි ගත හැක. සාමාන්යයෙන්, දිනපතා රෝගියා මිලිග්රෑම් ශරීරයේ බර කිලෝග්රෑම් prednisolone 800 ක් පමණ අවශ්ය වේ. මූලික අදියර මාංශ පේශි වර්ධනය උත්තේජනය හැකි සියලු බව ඇමයිනෝ අම්ල ඉහළ අන්තර්ගතයක් සහිත ඉතා ඵලදායී ප්රෝටීන් සංකීර්ණ, anabolic රක්තපාත වේ. ප්රතිකාර හැම විටම, L-carnitine, අඩංගු වේ vasoactive ඖෂධ, , විටමින් (B1, බී 6, B12, ආදිය) Biostimulants (කෝමාරිකා), ඇල්ෆා-lipoic අම්ලය, ප්රතිඔක්සිකාරක පිරිස ඖෂධ. මෙම ව්යාධිවේදය පටිපාටි ඉතිරි දී musculature දී trophism වැඩි දියුණු කරන, සිදු කළ යුතු ය. මෙම වෙනස්, භෞත චිකිත්සක ක්රම, භෞතික චිකිත්සාව සැසි හා නිත්ය චිකිත්සක සම්බාහන වේ. මේ සියල්ල රෝගය ප්රගමනයක් හා රෝගියාගේ මෝටර් ක්රියාකාරකම් බොහෝ සෙයින් සීමා කරන ඒකාබද්ධ සහ මාංශ පේශි contractures, සංවර්ධනය අඩු කිරීමට උපකාරී වේ. මෙම තද ගතිය, විකලාංග භාවිතය විවිධ යාන්ත්රණ හා ඉදිකිරීම් අඩු කිරීමට. වඩා බරපතල අවස්ථා වලදී, විට ප්රකට contracture හා ගමන්, නමුත් පවා පෙනී සිටීමට සහ සහනයක් සැත්කම් ක්රියාත්මක කිරීම සඳහා බොරු පමණක් නොවේ වැළැක්වීම.