විලියම්ස් වීමේ සහලක්ෂණයට ( "මුවදොර Elf"): හේතු, රෝග ලක්ෂණ, ප්රතිකාර

විලියම්ස් වීමේ සහලක්ෂණයට, හේතු, රෝග නිර්ණය, මෙම ලිපිය තුළ සාකච්ඡා කරන ලද ප්රතිකාර, ඉතා දුර්ලභ සහජ කැළැල්, මුල් හේතුව තවමත් පර්යේෂකයන් මුදල අහෝසි කිරීමට නොහැකි වී ඇති වේ. ඇය ජේ හෘදයට සවි ගෞරවය නම් කරන ලදී. විලියම්ස්, 1961 දී විස්තර එය විස්තර කරන. නමුත් පළමු නම, නිසා රෝගීන් පෙනුම ඇති ලක්ෂණ, බොහෝ විට තවත් එක් "Elf මුහුණ දීමට සිදු වේ."

නිසා ව්යාධිවේදය වර්ධනය දේ

විලියම්ස් වීමේ සහලක්ෂණයට ( "මුවදොර Elf") - වර්ණදේහික බිළින්දා අසාමාන්යතා හා සම්බන්ධ ජාන රෝගයකි. එනම්, එම අලාභය කොටස (මකා) හත්වන වැනි වර්ණදේහයේ සමග. අහිමි වූ ඊනියා "දිගු වැනි වර්ණදේහයේ අත" (මෙම තවමත් නැති වුවත් ඔවුන් බහුතරයක් රෝග ලක්ෂණ පවතින සමඟ සන්නිවේදනය) මෙම රෝගය පිලිබද ලක්ෂණ සමග සම්බන්ධ ජාන 26 ක් පමණ අඩංගු වේ.

එය වැනි වර්ණදේහයේ හානියට පත් කොටසක් එය මොළයේ වර්ධනය කිරීම හා ක්රියාත්මක වන ආකාරය සම්බන්ධයෙන් වගකිව යුතු ජාන සිටින බව අප මීට අමතරව, ඊට ප්රෝටීන් elastin සංශ්ලේෂණය සඳහා ජාන වේ. හා මේ විස්තර ජානයේ දරුවන් හැසිරීම්, බුද්ධිමය හා මානසික ප්රශ්න පමණක් නොව, සනාල අසාමාන්යතා හා (තනි තනිව හෝ එකට සිදු විය හැකි aorta ක stenosis සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනිය,) සහජ හෘද රෝග මතු බව කිරීමට යොමු කරයි .

කොහොමද විලියම්ස් ජානයේ රෝගීන්

විලියම්ස් දෙනෙකු හඳුනා පෙනුම ( "Elf පුද්ගලයින්") රෝග ලක්ෂණ විශේෂ ලක්ෂණ ලක්ෂණ වන්නේ:

• ඔවුන් ඉදිමුණු ඇසිපිය (විශේෂයෙන් සැලකිය වන පුද්ගලයෙකු සිනාසෙන විට) විසින් වට අඩු කර ඇස්, ද ඇත;
• පූර්ණ තොල් හා overbite සමග ලොකු කට;
• ඉතා පුළුල් නළල;
• පැතලි නාසය පාලම සහ වටය මොට තුඩක් සහිත කෙටි නාසය,;
• නිකට තරමක් පෙන්වා;
• අඩු කට්ටලයක් කන්;
• හිස, උත්තල නැවත;
• දීප්තිමත් නිල් ඇස් (eyeballs, ද, එය නිලට පැහැයක් ගනී)

මෙම රෝගීන් හඬ සාමාන්යයෙන් අඩු හා husky වේ.

එහෙත් හැම මෙම විශේෂාංග එක් පුද්ගලයෙකු සොයා ගත හැක. එය රෝගය පිළිබඳ නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සඳහා පොදු ලක්ෂණ තුනක් ඇත ප්රමාණවත් වේ.

විලියම්ස් සහ ලක්ෂණය ( "මුහුණ Elf") හඳුනා ගැනීමට ආකාරය

මීට අමතරව විලියම්ස් රෝග ලක්ෂණ හා මතක නිශ්චිත විශේෂාංග කිරීමට ඇති වුයේ වැඩි ස්නායු කටයුතු, විශේෂයෙන් කැපී පෙනෙන වර්ධනය සඳහා රෝගීන් ලාක්ෂණික පෙනුම, සිට.

1. සංවේදක උල්ලංඝනය ඒකාබද්ධ (ස්නායු පද්ධතිය ස්පර්ශය, vestibular, සුවඳ, ඇස් පෙනීම, රස හා නඩු විභාගය සිට සංඥා ලැබෙන ක්රියාවලියේ දී). මේ අවස්ථාවේ දී, ශබ්ද සංවේදීතාව රෝගීන් වැඩි වී ඇත.
2. රෝගීන් ආවේගශීලී සහ පහසුවෙන් පූජනීයයි වන අතර, ඉතා සමාජශීලි (සමහර විට ඊටත් obsessively), ඉරියව් අස්ථාවර ය (වෛද්ය මෙම අංගය මානසික lability ලෙස විස්තර කර ඇත.)
3. ඔවුන්, වැඩි සාංකාව නිරීක්ෂණය බිය සියලු නව දකියි.
4. ශබ්ද උච්චාරණය හැකියාවන් ආබාධ ලක්ෂණ (ප්රකාශන භාෂාව) හා පවසා ඇති දේ පිළිබඳ හැඟීම (සිත් කතාව).
5. පුහුණු, මෙම රෝගීන් සැලකිය ගණිතමය මෙහෙයුම් ආහාර ගැනීමෙන් හා සම්බන්ධ ගැටලු තුළ.

මේ ආකාරයෙන් ම මෙම දරුවන්ගේ මානසික දුර්වලතා, එසේ ප්රකාශිත, එය අසාමාන්ය බලයි. පරිපූර්ණ තාර, රිද්මය මහා අර්ථයෙන් හා පරිපූර්ණ සංගීත මතකය ඔවුන්ගේ කතාව සාමාන්යයෙන් දියුණු ඔවුන්ගේ වයස සඳහා, ප්රකාශන හා මානසිකව පාට, ඊට අමතරව, ඔවුන් පැහැදිලි සංගීත දක්ෂතා නිරීක්ෂණය වේ. ඔවුන් වෙහෙසෙමින් මස් දීර්ඝ කාලයක් සංගීත භාණ්ඩ වාදනය හෝ ක්රියා කිරීමට සවන් සමග ගනුදෙනු කළ හැකි, නමුත් යන්තම් වෙනත් ඕනෑම දේවල් පිළිබඳ අවධානය යොමු.

'රෝග ලක්ෂණ Elf "රෝගීන් විශේෂයෙන් මනෝ විද්යාව

"Elf" විශිෂ්ට ගුණාංග එක් ඔවුන්ගේ sociability වේ. නාඳුනන කරා යන බිය, ඉතා පහසුවෙන් ප්රකාශ දයානුකම්පාව සහ උදව් කිරීමට සෑම විටම කැමති තොරව මෙම ජානයේ පෙළෙන දරුවන්. ඔවුන්ගේ කතාව නැව අතහැරල ඔයෙන්, ඔවුන් හිනා හා මිත්රශීලී ඇත. , පර්යේෂකයන්, ශරීරයේ මොළයේ amygdala විශේෂී මෙම ලක්ෂනය පැහැදිලි නිසා වන මෙම ජනතාව හොඳ ඉතා සංවේදී ප්රකාශ වූ සංවාදයේ ඇති අතර, විෂම mimicry හුදෙක් සංජානනය කරන්නේ නැහැ.

ඔබේ දරුවා "මුහුණ Elf" (විලියම්ස් සහලක්ෂණය) වැළඳී තිබේ නම්, ඔබ දන්නවා - එය සැලකිල්ලට තත්ත්වය ගත මෝඩ ලක්විය හැකි නොහැකි සෘජු බොළඳ ළමා වනු ඇත. එහෙත්, ඔහුගේ බුද්ධිමය අසාර්ථක නම්, ඔහු සාපේක්ෂව, කල් තබා ගන්නා වාචික ක්රියාකාරකම් සහ යහපත් උච්චාරණය කිරීම්, බොහෝ විට එම දරුවන් නුසුදුසු කතා වුවත්, ඉහත සඳහන් වූ අර්ථ විචාර අංගයක් බිඳ වෙස් ගනිත් ඇත.

"Elf" පිළිබඳව වඩාත් රසවත් ලක්ෂණ කිහිපයක්

විලියම්ස් ( "Elf මුහුණ") තත්ත්වය, හේතු, රෝගය රෝග ලක්ෂණ, අධ්යයනය කළ පර්යේෂකයන් එය පෙළෙන ජනතාවට ලැබුණු දෘශ්ය තොරතුරු පළවී අන්ත තේරීම් ඇති බව සොයාගෙන ඇත.

ඒ නිසා, ඔබ මෙම රෝගියා ඡායාරූප පාපැදි පෙන්වන්න ප්රතිරූපය ඒමේත් දෙයි නම්, එසේ නම් ඔහු එය නිරවද්ය සමග, තනි විස්තර අතුරුදහන් තොරව කරනු ඇත. සත්ය, සුක්කානම, රෝද, ලීවර කොටස් සමස්ත පත්රය පුරා විසිරී ඇත. එහෙත්, ඔබ යම් පුද්ගලයෙකුගේ මුහුණ ප්රතිරූපය සමඟ සිදුකිරීමට අවශ්ය කාර්යය ඔහු contriving ඉහළ යනු ඇතැයි විට, මීට අමතරව, ඡායාරූප නොවේ මනුෂ්යයාගේ ස්වභාවය ග්රහණය කර ගැනීමට හොඳ මනෝ වඩා නරක ය.

ඇති "Elf සහලක්ෂණය" සමඟ බැඳී ඇති රෝග

අවාසනාවකට මෙන්, එම රෝගය "මුහුණ Elfa" (විලියම්ස් සහලක්ෂණය) යටින් රෝගය සමග අසාමාන්යතා විවිධ ගසයි. මේ අනුව, මෙම රෝගයේ ඇති දරුවන් දත් නැඹුරු අග පුපුරා යාමට, නමුත් ඒවා නොසලකා හැරියොත් ඔවුන් වැඩිහිටි ඔවුන් දිගටි හා දුර්ලභ බලන්න. අමතරව, රෝගීන් ක්ෂය, කැඩුණු දෂ්ට, සහ සෙම පටල කිරීමට ප්රවණතාවක් කම්මුල් වෙනස් නමා ඇත.

ජීවිතයේ මුල් වසර නම් කර ඇති රෝග ලක්ෂණ සහිත දරුවන් බර හා සෙමෙන් වර්ධනය ඉතා දුප්පත්, නමුත් ඔවුන් පසුව බොහෝ පූර්ණ හා විවිධ ශරීරය looseness වේ. පෙර වසරේ malyshi- "එල්ව්ස්වරු" නිසා බඩවැල් සිට කැල්සියම් වැඩි අවශෝෂණය කිරීමට වර්ධනය වන giprekaltsiemii සිට පීඩාවට පත්ව ඇත.

වැඩිහිටි රෝගීන් වැදගත් අංගයක් ලෙස සැලකිය හැක, තවද X හැඩැති කකුල් හඟවමින්, පටු thorax, අඩු ඉණ හා දිගටි ගෙල. විලියම්ස් වීමේ සහලක්ෂණයට ( "මුවදොර Elf") බොහෝ විට ඔවුන්ගේ වැඩි razgibaemosti හා flatfoot හා clubfoot විද්යමාන වන සන්ධි, නම්යශීලී ගියේ තනිවමය හා අධික. සහ මස්කියුෙලොස්ෙකලටල් පද්ධතිය විවිධ උල්ලංඝනය සොයාගෙන ඇත. බොහෝ විට පෙකණි වැල හා inguinal hernia, සමහර රෝගීන් - උකුල ක සහජ ඈත්වී ඇති බවයි.

"Elf සහලක්ෂණය" කොහොමද

"විලියම්ස් සින්ඩ්රෝමය (Elf පුද්ගලයා)" ප්රතිකාර ක රෝග විනිශ්චය රෝගීන්, පමණක් සංකේතවත් ප්රතිකාර ලබා ප්රවේණික රෝග අද කාලයේ විශේෂිත ප්රතිකාරයක් ඇති ලෙස.

ළදරුවන් සඳහා, දැඩි hypercalcemia සමග රෝහලට ඇතුළත් පරිපාලනය glucocorticoids ( "හයිෙඩොෙකෝටිෙසෝන්") සහ වැඩිහිටි රෝගීන් සාමාන්යයෙන් බලපෑම කැල්සියම් මට්ටම වැඩි යටතේ ඇති, විටමින් D ලේ සහ බඳවා ගත් කැල්සියම් මට්ටම නිරන්තරයෙන්ම අධීක්ෂණය නිර්දේශ කරමු.

නම් කරන ලද රෝග ලක්ෂණ සහිත දරුවන් මනෝ සමග සැසිවාර ශක්තිමත් අවශ්ය වේ. එය ඔවුන් සඳහා සමස්ත සංවර්ධනය වූ ධනාත්මක ප්රවණතාවය නිර්මාණය ලෙස සෞඛ්ය සම්පන්න දරුවන් සමඟ සම්බන්ධතා ද මෙම රෝගීන් සඳහා ඉතා වැදගත් වේ.

දෘෂ්ටිය

විලියම්ස් ( "ෆේස් Elf") රෝග ලක්ෂණ සමඟ රෝගීන්, සාමාන්ය ජනතාවට වඩා තරමක් අඩු ජීවත් නැඹුරු. විශේෂඥයන් ධමනි මුල් කැබලි සමුහයක් හා හෘද සෛල මිය වියරු, රුධිරයේ කැල්සියම් සාපේක්ෂ වශයෙන් ඉහළ මට්ටම් මෙම ආරෝපණය. හා රෝගීන් 75% ක් ද දක්වා ඇත්තේ යම් යම් අවස්ථාවල දී සැත්කම් අවශ්ය බව හදවත ඉහත aorta පටු නැහැ. නිසා රෝගීන් නිරන්තරයෙන් පරීක්ෂා නිර්දේශ නම්, හෘද රෝග අධි අවදානම් කිරීමට, මාර්ගය විසින්.