Wiskott-Aldrich සහලක්ෂණය: මෙම රෝගය පිළිබඳ විස්තරයක්

Wiskott-Aldrich ලක්ෂණය රෝගයක් පිරිමි පමණක් බලපාන බව ය. එය මුල් ළමාවිය ගසයි හා අවුරුදු පහක දහයක තුළ සාමාන්යයෙන් මරණය කිරීමට යොමු කරයි.

ප්රථම වරට මෙම රෝගය ජර්මානු ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්ය Wiscott විසින් 1937 දී විස්තර කරන ලදී. ඔහු සහෝදරියන් සිව් සම්පූර්ණයෙන්ම සෞඛ්ය සම්පන්න වුවත්, තොරතෝංචියක් නැති ලේ වැකි පාචනය, දද හා කන් නිරන්තර දැවිල්ල දුක් විඳි තුනක් සහෝදර සහෝදරියන්, එය නැරඹූහ. මේ වන විටත් 1954 දී, ඇමරිකානු ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්ය Aldrich නම් රෝගය එක්ස්-සම්බන්ධිත පසුබෑමක් ගති ලක්ෂණයක් ලෙස උරුම වන බව සොයාගෙන ඇත.

ඒ අනුව රෝග පිරිමි ළමයි සම්ප්රේශණය හා ගුවන් mutating වර්ණදේහ කාන්තාවන් වේ. භූගෝලීය සාධකය ගැටලුවේ පැවැතීම මත කිසිදු බලපෑමක් ඇති කොට ඇත.

රෝගය රෝග ලක්ෂණ

Wiskott-Aldrich සහලක්ෂණය අඩු රුධිර පට්ටිකා ප්රමාණය සමඟ සංෙයෝජිත ෙකෙර්. : රෝගියාගේ ජීවිතයේ මුල් වසර කිහිපය තුළ දී පහත සඳහන් රෝග ලක්ෂණ පෙන්වයි දුප්පත් ලේ කැටි ගැසීම, දිගටම පවතින දද, ලේ වැකි පාචනය. ඉන් අනතුරුව, ප්රාථමික ප්රතිශක්ති ඌනතා නැත. නිසා T සහ බී නොමැතිකම පුද්ගලයා වෛරස හා සියලු ආකාර වලට යටත් වේ පිළිකා රෝගියකුගේ බැක්ටීරියා රෝග. දරුවන් තුළ ප්රතිශක්ති ඌනතා ස්ථිර මැද කන ආසාදනය, නියුමෝනියාව, නාසයේ මස්දළු, dropsy සහ වෙනත් බොහෝ බරපතළ රෝග කුපිත. අපි මෙම රෝගය පෙළෙන පිළිකා වඩා ඉහල අවදානමක් ඇත. එය මාරක බොහෝ විට වැඩිහිටියන් නිරාවරණය බව සඳහන් කළ යුතු ය.

අපි සහලක්ෂණය Viskota-Aldrich අසාධ්ය අවස්ථාවක් පමණක් නිරීක්ෂණය කර ඇත පෙළෙන රක්තපාත තත්ත්වය, වැරදි රෝග විනිශ්චය සෙතක්. එවැනි අවස්ථාවලදී, එකම එය සහලක්ෂණය සඳහා වගකිව යුතු නිසි ප්රතිකාර නියම ජාන හඳුනා ගැනීමට හැකි වන දී ප්රජාතන්ත්රවාදී ජාතික සන්ධානයේ විශ්ලේෂණය, පසු.

රෝග විනිශ්චය

• පට්ටිකා සංඛ්යාව අඩු හඳුනා ගැනීම සඳහා සම්පූර්ණ රුධිර.
• පට්ටිකා ව්යුහාත්මක ඌනතාවය මත ලේ අනුබල දුන් හ අධ්යයනය.
• ජාන විශ්ලේෂණය (රුධිරයේ ප්රෝටීන් ව්යුහය සඳහා වගකිව යුතු ජානය විකෘති, සොයා ගැනීමට සිදු).
• immunoglobulin මට්ටම තීරණය.
• පැවැත්වීම , prenatal රෝග විනිශ්චය මුල් ගර්භනී Wiskott-Aldrich සහලක්ෂණය හඳුනා ගැනීම සඳහා.
• Wiskott-Aldrich රෝග ලක්ෂණ ලේ මට්ටම් ප්රෝටීන් තීරණය කිරීම.

ප්රතිකාර

අවාසනාවකට මෙන්, නවීන විද්යාව තවම මෙම බෙලහීන රෝගය සඳහා ප්රතිකාර සොයාගෙන නැත. එය පට්ටිකා ද ප්ලීහාව දී විනාශ කරන බව ප්රකට ය "Wiskott-Aldrich වීමේ සහලක්ෂණයට" විනිශ්චය කර ඇති රෝගීන් නිසා, ශරීරය විසින් ඉවත් කරන ලදී. හා රෝගීන් වඩා හොඳ වෙන්න පටන්ගත්තා. immunoglobulin හා සුදුසු ප්රතිජීවක පත් නිරන්තර ශරීරගත ද රෝගියාගේ සාමාන්ය තත්ත්වය වැඩි දියුණු කරන ලදි. දැනට, සෞඛ්ය සම්පන්න කඳ සෛල ඇට මිදුළු රෝගීන් ඒම සඳහා වූ එකකි. නමුත් මෙම ක්රමය පමණක් අත්හදා විසින් සිදු කරන අතර. පවුල තුළ මෙම ජානයේ අත්දුටු ජෝඩු, එය ගර්භනී සැලසුම් කිරීමට පෙර අවශ්ය සියලු පරීක්ෂණ සමත් කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ.