Sideroblastic රක්තහීනතාවය: රෝග ලක්ෂණ, ප්රතිකාර

බොහෝ මිනිසුන් රක්තහීනතාවය ඉතා භයානක රෝග වන බව අපි දන්නවා. මෙම රෝගය බොහෝ වර්ග තිබේ, සහ එක් එක් මානව සෞඛ්ය හානිකර වේ. Sideroblastic රක්තහීනතාවය දෘශ්යාබාධිත microelements සංශ්ලේෂණය සම්බන්ධ භයානක ව්යාධිවේදය වේ. මෙම රෝගය දී හිමොග්ලොබින් සංගමය සඳහා යකඩ භාවිතා කරමින් ඇට මිදුළු, එම නිසා එය අභ්යන්තර අවයව තැන්පත් කර ඇත. ප්රධාන දෙයක් - සංකූලතා වළක්වා, සහ මෙම අරමුණු ඉටු කර ගැනීම සඳහා වෘත්තීය උදව් වහාම සොයා ගත යුතුය කිරීමට.

සංකල්පය

Sideroblastic රක්තහීනතාවය රතු සෛල තුළ යකඩ සාන්ද්රණය අඩු රෝග වෙනත් වර්ග වෙනස් ය. ඇට මිදුළු හිමොග්ලොබින් සංශ්ලේෂණය මෙම මූලද්රව්යය භාවිතා නොකරන බව. බොහෝ විට, එම රෝගය සහජ හෝ අත්පත් ලෙස වර්ධනය වේ. ජාන මට්ටමින්, රක්තහීනතාවය පිරිමි වැඩි වශයෙන් සිදුවේ.

මෙම රෝගය සඳහා autosomal අධිපති ක්රමයක් ලෙස සම්ප්රේෂණය කළ හැක. මෙම රක්තහීනතාවය ලෙස හැඳින්වේ සහලක්ෂණය පියර්සන්. ශරීරය දුර්වල යකඩ අවශෝෂණය කර ඇති විට, එය sideroblastic රක්තහීනතාවය නිසා, අභ්යන්තර අවයව තැන්පත් කර ඇත. මෙම ග්රන්ථිය ඕනෑවට වඩා බවට පත් නම්, වැඩ බිඳුණු අක්මාව, වකුගඩු හා හෘද සෛල.

රෝග වර්ග

රක්තහීනතාවය මෙම වර්ගයේ ගතියත්, පමණක් නොව, නිසා පෙනුම හා සායනික පින්තූරයේ උපාධිය විසින් වෙන් කර ඇත. sideroblastic නිරක්තියට පැහැදිලි වර්ග කිහිපයක්:

1. පරම්පරාගත. ඒ අනුව රෝග ජාන විකෘති ප්රතිඵලයක් ලෙස උරුම කර ඇත. මෙම විටමින් බී 6 හා aminolevulinic අම්ලය හා සම්බන්ධ කිරිම ව්යාධිවේදය පරිවෘත්තීය ක්රියාවලිය හේතු වේ. මෙම රෝගය ම උපතින් පසුව හෝ නව යොවුන් වියේ දී දැනුණේ කරයි.
2. සහජ. යම් දුරකට දී එය පරම්පරාගත ආකෘති පත්රය වෙත සම්බන්ධ වුවත් මෙම ආකෘති පත්රය, ෙවන් ෙවන් වශෙයන් ෙකොපමණද හුදෙකලා කර ඇත. මෙන්න, 'reêrdKq coproporphyrin ඉහළ අන්තර්ගතයට ලක්ෂණ.
3. මිලදීගෙන. එය රසායන ද්රව්ය වන අහිතකර බලපෑම ප්රතිඵලයක් ලෙස පෙනී යයි. ඔවුන් අතර, එතනෝල්, ඊයම්, tsiklosirin වේ.

යකඩ සංස්ලේෂණය මගින් ගැටලු ද ශරීරය තුළ පිළිකා ක්රියාවලිය හේතුවෙන් සිදු වේ. 1/10 ක් පමණ sideroblastic රක්තහීනතාවය සමඟ රෝගීන් උග්ර ලියුකේමියාව සතුවේ.

රෝගය ඇති වීමට හේතු

මෙම රෝගය පිළිබඳ මූලික හේතුව හිමොග්ලොබින් අංගයක් සංශ්ලේෂණය වඩාත්ම වැදගත් සංරචක එකක් වන නොමැති protoporfiirina, වේ. මීට අමතරව, ද්රව්ය බොහෝ ප්රෝටීන් හා යකඩ නිර්මාණය සම්බන්ධ.

අත්පත් ආකාරයක sideroblastic රක්තහීනතාවය ශරීරය ප්රමාණවත් දී අවශ්ය ද්රව්ය ඇතුල් කරන්නේ නැත යන කාරනය වලිනි. අපේක්ෂිත සංයෝගයක් මිනිසුන් රැගෙන යන ඖෂධ සමඟ යටපත් කරනු ලබන අවස්ථාද තිබෙනවා.

ශරීරය මත්පැන් නිරාවරණය කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස ක්ෂය වේ. නීරක්තිය ශක්තිමත් ප්රතිජීවක විෂ හෝ පිළිගැනීමේ නායකත්වය නිසා සිදු විය හැක. මෙම පාරම්පරිකව ආකාරයක ස්ත්රී වැනි වර්ණදේහයේ හානි ප්රවේණික තොරතුරු මගින් සම්මත කර ඇත. එසේම, මෙම රෝගය ඇති වීමට හේතුව ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ආබාධයක් හා neoplastic ක්රියාවලීන් වර්ධනය විය හැක.

රෝග විනිශ්චය sideroblastic රක්තහීනතාවය

එය පාහේ දක්නට නොලැබේ ඇදී සිට රෝගය හඳුනා ගැනීමේ ක්රියාවලිය, ඉතා සංකීර්ණ වේ. එපමනක් නොව, ඔබ විශ්වාසය තැබිය හැකි වූ එකිනෙකට වෙනස් සායනික පින්තූරය, නැත. ඔබ බාහිර සංඥා පමණක් බලා නම්, මෙම රෝගය රෝග විනිශ්චය සැබෑ නොවන වේ. රුධිර පරීක්ෂාව - කෙසේ වෙතත්, sideroblastic රක්තහීනතාවය හඳුනා ගැනීමට එක් ක්රමයක් නැත.

යකඩ තැන්පතු සොයා ගැනීමට, රෝගියා අභ්යන්තර අවයව විභාග වැඩ කරනවා. නමුත් කාලය කොටස් මගින් ද, එසේ එය රුධිර රෝග ලක්ෂණ ඇති කරයි. වැරදි වළක්වා ගැනීමට, එය රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමට අවශ්ය වේ. මෙම ඇට මිදුලුවල ක මහේක්ෂ අධ්යයනය ද සහාය ඇතිව සිදු කරනු ලැබේ.

අවදානම අවම කරන බව පිණිස, එය වැළඳීමට සිදු කිරීමට අවශ්ය වේ. එය sideroblastic රක්තහීනතාවය තීරණය කිරීම සඳහා වඩාත් ඵලදායී ක්රමයක් වන මෙම ක්රියාවලිය වේ. එය පහත සඳහන් පරිදි සිදු වේ: පෙර-තැවරුණු කටුවක විශේෂ ද්රව්යයක් හා අනාවරණය නොවන සංස්ලේෂණය යකඩ නම්, නියෝජිත සංයෝග දෘශ්යමාන බවට පත් වේ.

ඇමතීමට දේ විශේෂඥයෙකුගේ?

කලින් සඳහන් කළ ආකාරයට, රක්තහීනතාවය sideroblastic රෝග ලක්ෂණ ප්රායෝගිකව තීරණය. සායනික චිත්රයක් ද අතුරුදහන්, සහ ඇතැම් දුෂ්කරතා පවතින බව නිසා ය. පුද්ගලයෙකු විඩාව, ශරීරය දුර්වල දැනෙනවා නම්, එය සාමාන්යයෙන් චිකිත්සකයකු සඳහන් කරයි. සැක රක්තහීනතාවය සඳහා වෛද්යවරයා සමීක්ෂණයකින් සිටින hematologist කිරීමට රෝගියා ඉදිරියට.

පළමුව, විශේෂඥයකු වෛද්යවරයෙක් අවශ්ය යයි සිතෙන නම්, ඔහු පාඩම් කිහිපයක් පැවැත්වීමට නියමිත රෝගියාගේ සාමාන්ය රාජ්ය ජීවන රටාව, නරක පුරුදු, රෝග ලැයිස්තුවක් ගැන උනන්දු වන අතර, ටී කල් ගනු ලැබේ. ඩී. ඒවා අතරට ඇතුළත් වන්නේ:

• ලේ (සහ ජෛවරසායනික);
• අක්මාව රෝග වැළඳීමට;
• ඇට මිදුළු සෛල සංයුතිය විශ්ලේෂණය.

Hematologist විකල්පයක් වඩාත් සම්පූර්ණ විභාගය සඳහා වෙනත් විශේෂඥයින් රෝගියා යොමු කළ හැක. උදාහරණයක් ලෙස, රක්තහීනතාවය ආකාරයකි සොයා ගැනීමට, එය අවශ්ය ජාන වෙත හැරී ඇත. මෙම වෛද්යවරයා sideroblastic නිරක්තියට පරම්පරාගත පත්රය කිරීමට ඇති යන්න තීරණය කරනු ඇත. එය ද ප්රසව හා නාරිවේද විශේෂඥ, විශේෂඥක් හෝ proctologist උපදෙස් ලබා ගැනීමට අවශ්ය විය හැක.

ප්රතිකාර ක්රම

ඔබ ප්රතිකාර ආරම්භ කිරීමට පෙර, ඔබ යකඩ තැන්පත් සැබවින්ම තිබේද තීරණය කළ යුතුය. මෙම අරමුණු ඉටු කර ගැනීම සඳහා, desferalovuyu ආදර්ශ. එය ඇලව එන්නත් මගින් පාලනය වන අතර, එහි ප්රතිඵලයක් මුත්රා යකඩ ආසන්න වශයෙන් 0.5-1.1 මිලිග්රෑම් වෙන් කළ යුතු අතර, hypochromic, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic රක්තහීනතාවය දී - 5.10 mg.

එය රෝගය පරම්පරාගත ආකාරයක සුව කළ නොහැකි බව සඳහන් කිරීම වටිනවා. විටමින් බී 6 මාත්රා ප්රමාණය සමඟ නිතරම භාවිතා ප්රතිකාර විකෘති කර ගත්තේ යම් ජාන මර්දනය කිරීමට. එය දිනකට 100 මිලි ග්රෑම් ක මුදලක් පරිපාලනය කරයි. කෙසේ වෙතත්, ශරීරය ප්රතිචාරය පාහේ කලින් කිව නොහැකි ය. sideroblastic රක්තහීනතාවය හිමොග්ලොබින් මට්ටම ප්රතිකාර මාස තුනක් ඇතුළත සාමාන්ය මට්ටමට නැඟී සිටිය යුතුය. කාලය මේ කාලය තුළ නම්, තවදුරටත් පලක් ප්රතිකාර උදව් කරන්නේ නැත.

රෝග නිවාරණය හා බහාලූ

බොහෝ විට, එම රෝගය ඊයම් විෂවීම ප්රතිඵලයක් ලෙස සිදුවේ. මෙය වලක්වා ගැනීමට, සත්කාර මෙම කරුණ සමග ගනුදෙනු කිරීමට පියවර ගත යුතු ය. පැරණි නිවාස ඉදිකර දී දරුවන් තාවකාලිකව යළි පදිංචි කිරීමට හැකියාවක් ලෙස ක්රියාමාර්ග ගත යුතුය. ඉවත් හෝ ඊයම් අඩංගු තීන්ත භූමදාන කරන්න එපා. එය කපා හූරන්න හෝ රසායනිකව ඒවා ඉවත් කිරීමට හොඳම වේ. මීට අමතරව, නිතිපතා පරිශ්ර පිරිසිදු අධීක්ෂණය කිරීම සඳහා අවශ්ය, ගොඩනැගිලි, සෞඛ්ය ප්රමිතීන් සමඟ අනුකූල.

රෝගය පරම්පරාගත ආකාරයක නොහැකි සුව. ප්රයෝජන සහතික කිරීමට නම්, නිරන්තරයෙන්ම ලේ දිනයට හිමොග්ලොබින් විශේෂයෙන් මට්ටම අධීක්ෂණය කිරීම අවශ්ය වේ. මෙම රෝගය මනුෂ්ය සාමාන්ය තත්වය දියුණු කිරීම හා පවත්වාගෙන යාම ඉඩ නොවන ප්රතිකාර පාඨමාලාවක් නිත්ය ඡේදය, විසින් ලබා ගෙන ඇත.