Klippel-Trenaunay සහලක්ෂණය: ඡායාරූප, රෝග ලක්ෂණ, ප්රතිකාර

තවත් බහුත්ව රෝග කළල කාලය පිහිටුවා ගත්හ. ඒ නිසා, ඔවුන්ගේ සංවර්ධන මත ඇතිවන බලපෑම සෑම විටම හැකි. ඇත්තෙන්ම, මෙම අසාමාන්යතා බොහෝ එකම දරුවාගේ උපත පසු හඳුනා. හා සමහර ඊට බොහෝ කලකට පසුව. ජාන රෝග එකක් Klippel-Trenaunay රෝග ඇතුළත් විය යුතුය. මෙම රෝග ලක්ෂණ 20 වැනි ශත වර්ෂයේ මුල් භාගයේ දී සොයා ගන්නා ලදී. මෙම ජාන විද්යාව ඉස්මතු වීමට හේතු වේ. බොහෝ විට මෙම රෝගය ගොදුරු පිරිමි. කෙසේ වෙතත්, එය ද කාන්තා ජනගහනයෙන් අතර දක්නට ලැබේ. ව්යාධිවේදය හරහා සහජ සනාල ආබාධ සඳහා යැයි හෙතෙම සඳහන් කළේය.

තත්ත්වය, Klippel-Trenaunay විස්තරය

Klippel-Trenaunay ලක්ෂණය දුර්ලභ ජාන කැළැල් සැලකේ. කැළැල් දුර්ලභ වන අතර එය ගර්භනී සමයේ වැළඳී නොවන නිසා මෙම ව්යාධිවේදය සංවර්ධනය අනාවැකි, පාහේ කළ නොහැකි ය. කෙසේ වෙතත්, ඇතැම් අවස්ථාවල දී, එම රෝගය යැයි සැක කළ හැකි Klippel-Trenaunay. මෙම ලක්ෂණය රෝගයක් සඳහන් කරයි. ඒ නිසා, ජානමය විශ්ලේෂණය මෙම රෝගය පිළිබඳ නඩු සිදුවූ පවුලේ ගර්භනී කාන්තාවන් යටත් විය යුතුය. මෙම රෝගය සඳහා ඇති වෙනත් නමක් - hypertrophic hemangiectasia. සායනික චිත්රයක් Klippel-Trenaunay සහලක්ෂණය ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ ඇතුළත් වේ:

1. Varicose නහර.
2. සම මත වයස අවුරුදු ලප පෙනුම.
3. බලපෑම එල්ල වූ පාදයක්, පළල සහ දුර ප්රමාණය වෙනස්.

අස්ථි හා මෘදු පටක hypertrophy සමහර අවස්ථාවල දී නිරීක්ෂණය කළ හැකි විය. බොහෝ විට, පටක ප්රගතිශීලී පාඨමාලාව මගින් සංලක්ෂිත. බහාලූ සනාල වෙනස්කම් බරපතලකම මත රඳා පවතී. මෙම රෝගය ඇති වීමට හේතුව, ඉවත් නොහැකි වුවත් කළ රෝගියා ජීවන තත්ත්වය වැඩි දියුණු කිරීමට උදව් කිරීමට චිකිත්සක පියවර. මෙම රෝගය පෙළෙන ජනතාව ආබාධිත අනුයුක්ත කර ඇත.

Klippel-Trenaunay රෝග ලක්ෂණ හේතු

යම් හේතුවක් නිසා, රෝගයක් Klippel-Trenaunay තිබේද? මෙම රෝග ලක්ෂණ ජාන කැළැල් ප්රතිඵලයක් ලෙස වර්ධනය වේ. මෙම අක්රමිකතාවය යනු autosomal අධිපති උරුමය වර්ගය සම්ප්රේශණය වේ. මේ දෙමාපියන් එක් එවැනි ජාන කැළැල් තිබේ නම්, 50% ක් ළමා දී රෝග ලක්ෂණ හැකියාවක් පවතින බවයි. එසේම, රෝග, එක් පරම්පරාවක මගින් පාලනය වනු හැකි බව ය - ආච්චිලා සීයලා සිට. මේ අවස්ථාවේ දී, සම්භාවිතාව 25% ක් පමණ වේ.

සියළුම ප්රවේණික අසාමාන්යතා වැනි, සනාල දෝෂ කළල පටක පිටු සලකුණු කිරීම තුළ සංවර්ධනය කිරීම. එය හානිකර බලපෑම් ඇති විය හැකි. මෙම වැනි සාධක ඇතුළත් වේ:

1. ගැබ් පළමු සති කිහිපය තුළ මානසික අසහනය.
2. බෝවන රෝග. විශාල වැදගත් ශරීරයේ නිදන්ගත වයිරස් තුවාල ඇතිවන වේ.
3. teratogenic ගුණ ඇති ඖෂධ භාවිතය.
4. සංකල්පය කෙටි කලකට පෙර සහ ගර්භනී සමයේ ඇතුළත් ඖෂධ.
5. දුම් පානය හා මත්ද්රව්ය භාවිතය.
6. විෂ සහිත විසින් දූෂණය, වායු දූෂණය, විකිරණ.

මෙම සාධක සියලුම කාන්තාවන් ශරීරය තුළ වෙනස්කම් සහ නූපන් දරුවා විය හැක. ඔවුන් ගැබ් වන මුල් අවධියේ දී විශේෂයෙන් ම අන්තරායකර වේ. විවිධ විෂමතා මෙම කාලය තුළ ජනනය කිරීම කළ හැක.

රෝගය යාන්ත්රණයක්

ඇයි රෝග Klippel-Trenaunay දී සනාල වෙනසක්? මෙම රෝග ලක්ෂණ ශිරා ආබාධ ලක්ෂණ විද්යාමාන කෙරේ. පහළ යන අන්ත ලේ ගලනය නතර අවහිර කරමින් ව්යාධිවේදය සංවර්ධනය යාන්ත්රණයක්. මෙම ශිරා lumen සීමා වී සිටී බව නිසා වන අතර, පීඩනයෙන් පෙළෙන ශාඛා යාත්රාවක්, hypertrophied මාංශ පේශි, අවශේෂ කළල පටක සම්පීඩන නැත. නිසා රුධිර ගලනය නතර උල්ලංඝනය කිරීම් අධි රුධිර පීඩනය තියෙනවා. වියානා ක්රමයෙන් හානි සදහා නිරාවරණය වීම, පරමාණ ඇත. මීට අමතරව, බාධා කපාට, උපකරණ මෙහෙයුම. නිසා ලේ stasis කිරීමට පාදයක් hypertrophy ආරම්භ කිරීමයි. එකතැන පල්වීම නිසා පීඩාවට trophic උත්සවය. ඒ නිසා, පටක ischemia නිරාවරණය. රුධිර සැපයුම දීර්ඝ කාලයක් තිස්සේ පවතින බාධාවක් විධ කිරීමට යොමු කරයි. මෘදු පටක hypertrophy hyperemia හා ශෝථය සිදුවේ. සමහර අවස්ථාවල දී, වෙනස් වීම හා අස්ථි වලට යටත් විය යුතුය. පාදයක් පළල, වැඩි කරනු පමණක් නොව, දීර්ඝ විසින් එහි ප්රතිඵලයක් පුවතෙන්.

Klippel Trenaunay Syndrome-: රෝග ලක්ෂණ

Klippel-Trenaunay රෝග ලක්ෂණ ඇති ප්රපංච විසින් වෙනස්කම් පමණක් නොව ශිරා පද්ධතියේ කොටසක් මත, නමුත් වෙනත් දෝෂ ඇතුළත් වේ. සහජ අසාමාන්යතා, පළමු රෝග ලක්ෂණ නව යොවුන් වියේ හෝ නොසලකා හැරියොත් ඔවුන් වැඩිහිටි වල දර්ශනය විය හැක යන කාරනය තිබිය. මේ අනුව, සායනික ප්රකාශනයන් පහත සඳහන් උල්ලංඝනය වීම්:

1. නොගැඹුරු කකුලක් නහර වල ද ඉණ. එය යාත්රාව පියවි ඇසට පෙනෙන ඔස්සේ ව්යාධික kinking හා වේදනාව ද ප්රදර්ශනය කරයි. කකුල් පිටත පෘෂ්ඨය මත පිහිටා බොහෝ අවස්ථාවලදී varicose නහර.
2. පාදයක් ප්රමාණය වැඩි. ගිනි අවුලුවන සිදුවීම් මගින් බොහෝ විට එක්ව සිටියහ. නිසා ලේ stasis පීඩාවට කකුලක් නිරෝගී පාදයක් සිට වෙනස් විය හැකිය. බොහෝ විට එය hyperemic, උකු සම වේ.
3. පාදයක් දීර්ඝ. Hypertrophy අත් සහ පාද දෙකම කරන්න පුළුවන්.
4. සම මත වැස්සේ nevi පෙනුම. තවත් ආකාරයකින්, මෙම සංවිධාන "වයින් පැල්ලම්" ලෙස හැඳින්වේ.

එසේම, මෙම රෝගය ප්රගමනය සමග trophic වෙනස්කම් පෙනී යයි. තූවාල දෝෂ දීර්ඝ කාලයක් තිස්සේ සුව නොවන පීඩාවට පත් ප්රදේශ, ඇති විය හැකිය. මෙම රෝග හටගැන්වීමට වන සංවර්ධනය අසාමාන්යතා අතර, polydactyly, විලයනය අන්තර් සම්බන්ධිත ඇඟිලි හෝ ඇඟිලි ඉදිරියේ නැත.

රෝගය Klippel-Trenaunay නිර්ණය කරන්නේ කෙසේද?

Klippel-Trenaunay ක වීමේ සහලක්ෂණයට විනිශ්චය බොහෝ විට සායනික ප්රකාශනයන් මත පදනම් වේ. රෝගය රෝග ලක්ෂණ ක්රමයෙන් පෙනී යයි. පළමු ලකුණ "වයින් පැල්ලම්" හෝ නහර පෙනුම විය හැක. Klippel-Trenaunay සහලක්ෂණය: මෙම රෝග ලක්ෂණ පාදයක් නිරාවරණය රෝග විනිශ්චය පිළිබඳ hypertrophy සමග සංකලනය වී ඇත නම්. මෙම රෝගය පෙළෙන ජනතාවගේ ඡායාරූප එකිනෙකාට සමාන වේ. ඔවුන් දුර්ලභ ජාන දුරටත් විමසිය කිරීමට නියම කළ සාහිත්ය දැක ගත හැකි ය. ඒ නිසා, බොහෝ රෝග විනිශ්චය අපහසු නැත.

සායනික දත්ත වලට අමතරව, පහළ අත් පා, එක්ස්-රේ කිරණ venography, අතිධ්වනිවිද්යාවේ සිදු කළා.

Klippel Trenaunay Syndrome-: රෝග ප්රතිකාර

මෙහෙයුම සඳහා ප්රධාන වෛද්ය අවස්ථාවට සැලකේ. මැදිහත් පරිමාව සනාල lesion උපාධිය විසින් තීරණය කරනු ලැබේ. ඇඩ්මින් stenting වන lumen පුළුල් කිරීමට සිදු වේ. විට විනාශ විශාල ප්රදේශයක් නිෂ්පාදනය බයිපාස් යාත්රාවක් - ක බද්ධ අඩවිය ඒ වෙනුවට.

varicose පත් skleroteropiya, සටන් කිරීම සඳහා ලේසර් කැටි ගැසීම් නහර වල. මෙම රෝගය පෙළෙන රෝගීන් සම්පීඩන යට ඇඳුම් ඇඳීමට යුතුය.

තත්ත්වය, Klippel-Trenaunay වැළැක්වීමේ

ළදරුවන් දී Klippel-Trenaunay සහලක්ෂණය කලාතුරකින් රෝග විනිශ්චය කර ඇත. බොහෝ විට එය පළමු මාස හෝ ජීවිතයේ අවුරුදු අනාවරණය කර ඇත. රෝගය වලක්වා ගැනීම සඳහා, එය ගර්භනී සමයේ අහිතකර බලපෑම් වලින් තමන් ආරක්ෂා කිරීමට අවශ්ය වේ. තවත් රෝග වැලැක්වීමේ පියවරක් පවුලේ රෝග පිළිබඳ නඩු ඉදිරියේ කළලයෙහි ජාන පරීක්ෂණ ලෙස සැලකේ.