කැටි සැදුනෙ නැත්නම් රක්තහීනතාවය-Chauffard Minkowski: රෝග නිර්ණයට සහ ප්රතිකාර

රක්තහීනතාවය දී, ලේ හිමොග්ලොබින් මට්ටම පහත වැටිලා. මෙම රෝගය සමඟ ඔවුන්ගේ ජීවිත කාලය පුරාම මිනිස්සු ගොඩක් මුහුණ දීමට. එපමනක් නොව, එය පස කුඩා දරුවන් පවා වළක්වා නැත. මෙම රෝගය බොහෝ වර්ග, දුප්පත් ආහාර මගින් ඇති කරන විටමින් නොමැති වීම, හෝ සමහර ඖෂධ ගැනීම. පසු සාධකය ප්රකෝප සියලු රෝග ලක්ෂණ මුලිනුපුටා දැමීම මුහුණදී. ව්යාධික ක්රියාවලිය වර්ග අතර දුෂ්කර හා ඉතා භයානක එකක් වෙන්. මෙම කැටි සැදුනෙ නැත්නම් රක්තහීනතාවය-Chauffard Minkowski. එය අද ලිපියේ සාකච්ඡා කරනු ගැන බව ය.

රක්තහීනතාවය කුමක්ද?

රක්තහීනතාවය යටතේ පොදුවේ රතු රුධිර සෛල හා හිමොග්ලොබින් ක තියුණු පහත වැටීමක් දර්ශක මගින් සංලක්ෂිත, ශරීරයේ රාජ්යයක් වශයෙන් අවබෝධ කර ගත හැකි ය. රෝගය සමහර වර්ග, රතු රුධිර සෛල හැඩය වෙනස් කිරීමට යොමු කරයි. ඔවුන් කාලය පුරා සිය ප්රධාන කාර්යය අහිමි වෙනවා.

නීරක්තිය බොහෝ විට රෝග විවිධ සමග, නමුත් මූලික කවදාවත් ඇත. ඔබ අවධානය ආබාධයක් නොමැතිව අත් නොහැරිය යුතුයි ඒ නිසයි. එය හේතුව සොයා තුරන් කිරීම සඳහා උත්සාහ කිරීමට හැකි ඉක්මනින් අවශ්ය වේ.

විශේෂාංග කැටි සැදුනෙ නැත්නම් රක්තහීනතාවය

කාලීන "කැටි සැදුනෙ නැත්නම් රක්තහීනතාවය" රෝග පුළුල් පිරිසක් ඇතුළත් වේ. ඔවුන් සියලු පොදු රෝග කාරකය මගින් සංලක්ෂිත වේ. රතු රුධිර සෛල වර්ධනය විනාශ ඔවුන්ගේ විසංයෝජනය නිෂ්පාදන හා erythropoiesis වැඩි කිරීමට වැඩි කරයි. ලූප, ගොඩනැගීමට, රතු රුධිර සෛල කඩාකප්පල් කර ඇත. ඔවුන්ගේ විනාශය ක්රියාවලිය ක්රමයෙන් ඉස්මතු සහ මුහුකුර වල යාන්ත්රණයන් අභිබවා ගැනීමට පටන් ගෙන තිබේ.

සියලු haemolytic රක්තහීනතාවය කොන්දේසිය දෙකක් කණ්ඩායම්වලට බෙදා: පරම්පරාගත සහ අත්පත් කර ගත්තේය. මෙම ලිපිය දී, අපි පළමු සංස්කරණය දෙස සවිස්තරාත්මක බැල්මක් හෙළයි ඇත. රෝමකූපයකටවත් අනතුරක් කිරීමට, බව අපි පාරම්පරිකව රක්තහීනතාවය-Chauffard Minkowski වේ සලකා බලන්න.

වෛද්ය සමුද්දේශ පොත් දී ඔබ ව්යාධික ක්රියාවලිය විස්තර කරන නම් කිහිපයක් සොයා ගත හැකි වනු ඇත. මෙම microspherocytic රක්තහීනතාවය හා පරම්පරාගත spherocytosis, සහ රෝග Chauffard Minkowski. බොහෝ විට විද්යාඥයන්, සොයාගත් නම් විසින් පසුගිය නම පාවිච්චි කළා.

රෝගය (සෑම 5 දහසක් 1. ජනගහන) ඉතා පොදු ලෙස සැලකේ. එය ප්රධාන වශයෙන් උතුරු යුරෝපයේ ජනතාව හඳුනා ඇත. ප්රථම ලක්ෂණ මුල් වයස අවුරුදු දරුවන් පැහැදිලි වේ. ඔබ මුළු ජීවීන්ගේ ක්රියාකාරීත්වය මත එහි අහිතකර බලපෑම සඳහා නිසි බලධරයන් ලෙස රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම ආරම්භ නොවේ නම් නැහැ.

හේතු සහ රෝගය යාන්ත්රණයක්

නීරක්තිය Minkowski-Chauffard erythrocytes ව්යුහයන් හා කාර්යයන් සෙලියුලර් පටල බාධාවක් සමග. මෙම ක්රියාවලිය එහි ප්රතිඵලය, ඔවුන් චක්රලේඛයක් තම හැඩය වෙනස්, භංගුර බවට පත් වේ. hemolysis ප්රථම ලක්ෂණ - හිමොග්ලොබින් එකවර නිදහස් සමග, රතු රුධිර සෛල විනාශ.

ඔවුන්ගේ හැඩය සෞඛ්ය සම්පන්න මානව රතු රුධිර සෛල තුළ biconcave තැටිය සිහිගන්වයි, ඔවුන් යාත්රා මගින් නිදහසේ ගමන් කරන බව ඒ නිසා. රක්තහීනතාවය දී, ප්රෝටීන් සංස්ලේෂණය වන පටල අංග බාධා කර ඇත. මෙම සෛල තුලට ද්රව විනිවිදීම කිරීමට යොමු කරයි. මේ හේතුව නිසා, ඔවුන් තම හැඩය වෙනස් කරන්න. රුධිර නාල හරහා ගමන්, රතු රුධිර සෛල දැඩි, විකෘති වන අතර, ටික පසු බිඳ කිරීමට පටන් ගනියි. පවතින ක්රියාවලිය පසුබිම එරෙහිව, රතු රුධිර සෛල මට්ටම කැටි සැදුනෙ නැත්නම් රක්තහීනතාවය සංවර්ධනය, නාටකාකාර ලෙස පහළ බසී.

මෙම රෝගය සමඟ එක් දෙමාපියන්ට, පෙර නිශ්චය කර තිබේ නම්, එය දරුවාට උරුම අවශ්යයෙන්ම සමත් වනු ඇත. ඉතා කලාතුරකින් ලෙඩ දරුවන් හොඳින් සෞඛ්ය සම්පන්න මවුවරුන්ට හා අම්මට තාත්තට උපත ලබයි. මෙම අවස්ථාවේ දී, රක්තහීනතාවය DNA තුල වෙනස්කම් පසුබිම එරෙහිව වර්ධනය වේ. ප්රාථමික ජාන විකෘති පවා කළල විකසනයේ තුළ සිදුවේ. රෝගය සංවර්ධනය සඳහා අත්යවශ්ය පූර්ව මවගේ ශරීරය පහත සඳහන් සාධක මත ඇතිවන බලපෑම ය:

• විකිරණ, එක්ස්-රේ කිරණ,
• බැර ලෝහ ලවණ, මත්ද්රව්ය, නිකොටින් සමග විෂ වීම;
• වෛරසය ප්රහාරයක් එල්ල කිරීම.

මෙම සාධක බලපෑම යටතේ පමණක් නොව රක්තහීනතාවය-Chauffard Minkowski හැක, පමණක් නොව, ඊටත් වඩා බරපතල ව්යාධිවේදය. ඒ නිසා, ගර්භණී කාලයේ දී, කාන්තාවක් ඔබේ ශරීරය ආරක්ෂා කර ගැනීමට උත්සාහ කළ යුතුය.

ප්රථම සරාේග ලක්ෂණ

සායනික චිත්රයක් බොහෝ දුරට ව්යාධික ක්රියාවලිය බරපතලකම සහ වෙනස් erythrocytes ඇති මුදල ෙකොපමණද විසින් තීරණය කර ඇත. ඔහුගේ ප්රථම රෝග ලක්ෂණ පෙර පාසල් සහ මුල් පාසල් වයස දරුවන් බව නිරීක්ෂණය කළ හැක. සාමාන්යයෙන් undulating රක්තහීනතාවය මෙම වර්ගයේ තුළ. නිහඬ කාලය ද අනුගමනය රතු රුධිර සෛල සමගාමී විනාශ විශාල සංඛ්යාවක්, නොමැති විට කැටි සැදුනෙ නැත්නම් අර්බුදය අත්අඩංගුවට ගැනීම්. මේ අවස්ථාවේ දී, මෙම රෝග ලක්ෂණ තරමක් වෙනස් විය හැක.

උදාහරණයක් ලෙස, රෝගය interictal කාලය රක්තහීනතාවය ලක්ෂණ විද්යමාන වේ. ඔවුන් අතර, සමේ ගතෙහි, සෙම කිපීම, ඇස් හෝ වේ. කැටි සැදුනෙ නැත්නම් අර්බුදය සායනික චිත්රයක් වෙනස් වන අතර, පහත දැක්වෙන රෝග ලක්ෂණ සමග අත්වැල් බැඳගනී නම්:

1. 38 උපාධි, හිසරදය, ව්යාධිය, කිරීමට උෂ්ණත්වය වැඩි.
2. වරදට සංවර්ධනය.
3. උදරය තුළ වේදනාව, spastic චරිතය දැකිය හැකි විශේෂ ලක්ෂණයක් විය.
4. එහි වැඩිවීම හේතුවෙන් අක්මාව තුල ජයක් හිමිවිය.
5. එය මෙසේ විග්රහ වන දැවිල්ල.

පරම්පරාගත කැටි සැදුනෙ නැත්නම් රක්තහීනතාවය-Chauffard Minkowski වැඩිහිටියන් සොයාගෙන ඇත. මෙම නඩුවේ වෛද්ය ප්රතිකාර ලබාගැනීමට ඉතා බහුලව හේතුව සමේ yellowness වේ. කෙසේ වෙතත්, බොහෝ අවස්ථාවල දී, එම රෝගය දක්නට නොලැබේ වේ. රෝගීන් සාමාන්ය පරීක්ෂණයට තුළ සාමාන්යයෙන් අහම්බෙන් එහි පැවැත්ම ගැන ඉගෙනගෙන.

වෛද්ය පරීක්ෂණ

රක්තහීනතාවය-Chauffard Minkowski විනිශ්චය තරමක් සරල ය. ඔබ රෝගය සැක අතර, එය මූලික රෝග ලක්ෂණ වෛද්ය උපදෙස් පැතිය යුතුයි පෙනී යන්නේ නම්. මෙම රුධිර සංසරණ පද්ධතිය ව්යාධිවේදය හරහා ඉතා hematologist හි හැකියාව තුළ ය. රෝගියා හා ඔහුගේ පවුලේ අය ඉතිහාසය විශේෂඥ පැමිණිලි පරීක්ෂා කිරීමෙන් පසු, සම හා sclera පරීක්ෂා උදර palpation පැවැත්වීමට යුතුය. රෝගය රෝග ලක්ෂනයක් මෙම මළ සිරුරු ප්රමාණය වැඩි බැවින් අනිවාර්යයි, අක්මාව සහ ප්ලීහාව වන අතිධ්වනිවිද්යාවේ පැවරුවා.

එකවර hematologist රසායනාගාර පරීක්ෂණ ගණනාවක් පෙන්වීම ලබා දෙයි. කැටි සැදුනෙ නැත්නම් රක්තහීනතාවය-Chauffard Minkowski පහත සඳහන් වෙනස්කම් ඉදිරියේ තහවුරු:

1. මුත්රා: hemoglobinuria, වැඩි ප්රෝටීන් හා දර්ශකයන් urobilin.
2. ජෛව රසායනය ලේ: කොලෙස්ටරෝල්, ලැක්ටේට් dehydrogenase, වර්ධනය, වක්ර bilirubin වැඩි අඩු.
3. , Reticulocytosis ප්රකාශ, සෛල ප්රමාණය අඩු ඔවුන්ගේ ආස්රැති ස්ථාවරත්වය අඩු: රතු රුධිර සෛල පිළිබඳ අධ යනය.
4. ලේ පොදු විශ්ලේෂණය: ESR ත්වරණය, පට්ටිකා තුළ සුළු අඩු වීමක් හා පමණක්ම තිබුණත් අඩු වර්ණ දර්ශකයක්.

අවසාන වශයෙන් මූලික නිගමනය හැසිරීම උපකාරී වේ තහවුරු ප්රෝටීන electrophoresis ඔවුන්ගේ quantitation සමඟ ඒකාබද්ධ වෙමින්, 'reêrdKq පටල.

අවකල රෝග විනිශ්චය

කැටි සැදුනෙ නැත්නම් රක්තහීනතාවය Minkowski-Chauffard දරුවන් සමහර අවස්ථාවලදී රෝග විනිශ්චය තුළ දුෂ්කරතා හේතු වේ. මෙම රෝගය අනෙකුත් autoimmune දුරටත් විමසිය රෝග ලක්ෂණ සමාන වේ. ඒ නිසා, වෛද්යවරුන් ඇති එකිනෙකට වෙනස් හා නීරක්තිය රෝග ලක්ෂණ මෙම වර්ගය සඳහා ලක්ෂණයක් ඇතැම් දැනුවත් විය යුතුය.

අප ජානමය නැඹුරුතාවයක් ගැන කතා කරන්නේ පළමුව. පමණක් විශේෂ අවස්ථාවන්හි දී දෙමාපියන් දෙදෙනාම සම්පූර්ණයෙන්ම සෞඛ්ය සම්පන්න වේ. අනෙක් අතට, ලෙඩ දරුවා හිස් කබලේ අස්ථි එකිනෙකට වෙනස් වෙනස් හේතුවක් විය හැක ඇත. සැක සහිත අවස්ථා වලදී ඊට අමතරව පවරා Coombs ආදර්ශ. විශ්ලේෂණය සෘණ නම්, රෝගියා රක්තහීනතාවය-Chauffard Minkowski සහය දක්වයි. රෝග විනිශ්චය ෙමයින් අවසන් කර ඇත.

ගතානුගතික ප්රතිකාර

නිසා එහි බරපතලකම තෝරා නීරක්තිය ප්රතිකාර. අපේක්ෂා දල්වා තුළ, රීතියක් ලෙස, මැදිහත් අවශ්ය වේ. රෝගියා වහාම රෝහල් ඊළඟ ප්රහාරයක් එල්ල කර.

රක්තහීනතාවය-Chauffard Minkowski කොන්සර්වෙටිව් ප්රතිකාර පහත සඳහන් ක්රියාමාර්ග ඇතුළත් වේ:

1. ආදේශන ප්රතිකාර 'reêrdKq ස්කන්ධය, ලේ හිමොග්ලොබින් මට්ටම 70 g / l මට්ටම දක්වා පහළ බසී නම්.
2. ඇල්බියුමින් bilirubin ඉහළ පොලී අනුපාත ප්රතිකාර සඳහා පැහැදිලි වේ.
3. හරණය සඳහා මුදල් සම්භාරයක් වියදම් ප්රතිකාර කළා.
4. අධිවේගී කැටි සැදුනෙ නැත්නම් අර්බුදය නොමැති තතු තුල, පිළිගැනීමේ choleretic ඖෂධ විදහා දක්වයි.

එවැනි ප්රතිකාර කාල සීමාව, නිශ්චිත ඖෂධ සහ ඔවුන්ගේ මාත්රාව - මේ සියලුම ගැටලු තනි පදනම මත වෛද්යවරයෙක් විසින් තීරණය කර ඇත.

සමූපකාර මැදිහත්

microspherocytic කැටි සැදුනෙ නැත්නම් රක්තහීනතාවය-Chauffard Minkowski දරුනු විය නම්, ගතානුගතික ප්රතිකාර සඳහන් අරමුණු සමඟ සාර්ථකව කටයුතු කළ නොහැක, රෝගියා මෙම ප්ලීහාව ඉවත් කිරීමට ශල්යකර්ම උපදෙස් දෙනු ලැබේ. එවන් ප්රවේශයක් සම්පූර්ණයෙන්ම රෝගයක් සුව කළ නොහැක. අනෙක් අතට, විනාශ, රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව මැදිහත්වීමෙන් පසුව සැලකිය යුතු ලෙස අඩු හා ඔවුන්ගේ ජීවන චක්රය ලබැඳි.

ශල්යකර්මයෙන් පසු කැටි සැදුනෙ නැත්නම් අර්බුදය නැවත නැවතත් නොවේ, නමුත් එය contraindications ගණනාවක් ඇත. උදාහරණයක් ලෙස, ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම ප්රේරනය කාලය තුළ ඉහළ මරණ අනුපාත හේතුවෙන් වසර 5 ට අඩු දරුවන් සඳහා නිර්දේශ නැත. ක්රියා පටිපාටිය පිළිබඳ අවාසිය වයිරස් හා දිලීර ආසාදන සම්බන්ධයෙන් ශරීරයේ ප්රතිරෝධය අඩු ලෙස සැලකේ.

විකල්ප මූර්තිමත් කරන්නේ ද ප්ලීහාව endovascular නිරෝධනය ඉවත් කිරීමට සැලකේ. මෙම උදව් කිරීමට ප්රතිකාර තවත් ක්රමයක් බොහෝ විට ඇති රෝග නිර්ණයකට උත්සාහ කරයි වේ "microspherocytic රක්තහීනතාවය-Chauffard Minkowski." ක්රියා පටිපාටිය තුළ, වෛද්යවරයා ඇඟ ගැහෙන සිදුවීමක් ඖෂධ ශරීරය තුලට ඇතුල්, සහ ප්ලීහාව හෘදයාබාධයක් කිරීමට යොමු කරයි. එය සමහර පසුව පූර්ණ රුධිර සැපයුම ඉතිරි හා ආසාදන සටන් කිරීමට ඇති හැකියාව අහිමි වන්නේ නැත.

හැකි සංකූලතා

කැටි සැදුනෙ නැත්නම් රක්තහීනතාවය-Chauffard Minkowski පෙර පාසල් දරුවන්ගේ බොහෝ විට මානසික හා ශාරීරික සංවර්ධනය ප්රමාද කිරීමට යොමු කරයි. දීර්ඝ කාලයක් සඳහා දෙමාපියන් වෛද්ය උපකාර හෝ නොසලකා වෛද්ය උපදෙස් ලබාගත නැත, විශේෂයෙන්ම නම්.

වැඩිහිටි රෝගීන් දී, වඩාත් පොදු ඉදිමුම් bilirubin පරිවෘත්තීය gallstone රෝගය රෝග පසුබිම එරෙහිව සැලකේ. මෙම දෙයක් කැටි සැදුනෙ නැත්නම් අර්බුදය බොහෝ විට වරදට සංවර්ධනය මුල ලෙස දැකිය බව, ඒ නිසා නිසි ප්රතිකාර ප්රමාද වේ. මෙම gallbladder ගල් ඉදිරියේ splenectomy සමග cholecystectomy කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ.

යථා සඳහා ප්රක්ෂේපණය

අඩු දැඩි රෝගය හා මෙහෙයුම් කාලීන හැසිරීම දී ප්ලීහාව හිතකර අනාවැකිය මගින් ඉවත් කිරීමට. සකල ලෝකවාසීන්ට සාමාන්යයෙන් වහාම කැටි සැදුනෙ නැත්නම් අර්බුදය පසුව සිදුවේ. එහි කාලය වෙනස් විය හැක, නමුත් බොහෝ අවස්ථාවල දී වසර දෙකක් පමණ වේ.

වැළැක්වීම සඳහා ක්රම

නීරක්තිය Minkowski-Chauffard පරම්පරාගත වේ. ඒ නිසා හැකි නොවේ රෝගය ඇති ෙනොවීම. රක්තහීනතාවය ආකාරයකි සමග රෝගීන් රෝගය දරුණු ආකාරයේ වැළැක්වීම සඳහා එය කලින් කලට ඇති hematologist දී පූර්ණ පරීක්ෂා භාජනය කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ.

ගැබ් ගැනීමක් සැලසුම් විට නූපන් දරුවා තුළ රෝග සම්භාවිතාව 50% ක් බව අවබෝධ කර ගත යුතු ය. ඒ නිසා අලුත උපන් ද මුල් අවධියේ දී දුරටත් විමසිය හඳුනා ගැනීම සඳහා වෛද්යවරයා විසින් නිරන්තරයෙන්ම අධීක්ෂණය පෙන්වයි.