උග්ර වරින්වර porphyria: රෝග ලක්ෂණ, රෝග නිර්ණය, ප්රතිකාර

ඒවා සම්පූර්ණයෙන්ම බැහැර කළ නොහැකි නිසා ප්රවේණික රෝග, වඩාත් සංකීර්ණ හා දුෂ්කර වේ. එවැනි එක් රෝග උග්ර වරින්වර porphyria වේ. මෙම රෝගයක් ලේ වැඩිවීමක් porphyrins කුමන දී මෙම සංඛ්යාව නිසා වේ. ව්යාධිවේදය මෙම වර්ගයේ ජාන porphyria සියලුම වර්ගයේ අතර වඩාත්ම ජනප්රිය එකක් ලෙස සැලකේ.

තුළ වකුගඩු රෝගය මිනිස් ඉන්ද්රියයන් තුළ විෂ ද්රව්ය පිළිබඳ සමුච්චය නැත. බොහෝ විට සාධාරණ ලිංගික ව්යාධිවේදය වැළඳී. එය ඇය දරුවන් බිහි මගින් මුලපුරනු කළ හැක.

රෝගය symptomatology

රෝගියාගේ උග්ර වරින්වර porphyria වර්ධනය නම්, රෝග ලක්ෂණ ඇතුළත් වේ:

• සම සමහර හිරිවැටීම්.
• Polyneuritis (බහු ස්නායු හානි).
• දුර දිග නොබලා.
• සම රතු පැහැයට හැරීම හා ඉදිමීම.
• සාමාන්යයෙන් විවෘත වන බව සම ප්රදේශ මත පැල්ලම් සහ දියපට්ට.
• Microcysts (එහි කාර්යයන් දිගටම පවතින උල්ලංඝනය සටහන් තබා අඩු මුත්රාශයේ ධාරිතාව,).
• මානසිකත්වයක්.
• එහි ක්රියාකාරිත්වය බලපාන අක්මාව තුල කාබනික ව්යාධික වෙනස්කම්.
• නීරක්තිය.
• කෝමා.
• උදරය වේදනාව, සහ එය ඉතා ශක්තිමත් වේ. ඔවුන් තවදුරටත් ඔක්කාරය, වමනය සමග බැඳී තිබේ.
• නියපොතු තහඩු විනාශ.
• පීඩනය වැඩි වේ.
• මුත්රා ආබාධයක්.
• අවුල් සහගත, කාංසාව, ව්යාජ දර්ශන වලට.
• ශ්වසන මාංශපේශීන් අංශභාගය.

එය ප්රහාර ස්වරූපයෙන් 20 සිට 40 දක්වා වයස අවුරුදු පළමු රෝග ලක්ෂණ රෝගීන් නිරීක්ෂණය කළ බව සඳහන් කළ යුතු ය. එපමනක් නොව, ඔවුන් බොහෝ විට නැවත නැවතත් හෝ වරක් ජීවිත කාලය තුළ පමණක් සිදු කළ හැක. මෙම ප්රහාරය රෝගය වර්ධනය නම්, එය brainstem පැත්තෙන් උල්ලංඝනය, කපාල ස්නායු (oculomotor සහ මුහුණේ), autonomic නමා ලෙස පෙනී යා හැකිය.

porphyria රෝග ලක්ෂණ සියල්ල වාහකයන් නොවන විද්යමාන වේ. උදාහරණයක් ලෙස, ඔවුන් 80% ක් මෙතෙක් ඇති ගැටළුව පිළිබඳ නොදැන විය හැක. මෙම රෝගය ප්රහාර ලක්ෂණය රෝගියාගේ මුත්රා එහි සියලු ආකාරයේ වර්ණය වෙනස් සහ රෝස, දුඹුරු හෝ රතු බවට පත් වෙයි වේ.

porphyria උග්ර ආකෘති දුර්ලභ ය. රෝගය Symptomatology වෙනස් ප්රකාශ කර ඇත.

ව්යාධිවේදය රෝග නිශ්චය

එවැනි උග්ර වරින්වර porphyria ලෙස රෝග සම්බන්ධයෙන් ගත් කල, රෝග විනිශ්චය සැලකිලිමත් විය යුතුය. පොදුවේ ප්ලාස්මාවේ මට්ටම් porphyrin, porphobilinogen කරන ලද මුදල ෙකොපමණද හෙළි යුතු මුත්රා හා ලේ රසායනාගාර පරීක්ෂණ, භාවිත කළා. අවම වශයෙන් එක් සාම්පලයක් අසාමාන්ය නම්, රෝගියා අතිරේක විභාග පැවරී තියෙනවා.

උදාහරණයක් ලෙස, එය ileus හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වන උදර කුහරය, ක රේඛනය කිරීම වැදගත් වේ. මීට අමතරව, හැකි තරම් නිවැරදිව හඳුනා ගැනීමට සමහර රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක වේ:

1. මෙම ප්රහාරය තුළ: මුත්රා ඉතා වේගයෙන් PBG හා ආසියානු නායකත්ව ශරීරයෙන් බැහැර කරයි.
2. අඩු deaminase ක්රියාකාරකම් උපාධිය සඳහා ප්රදර්ශනය කිරීම පිළිබඳව සමාව ලබාගැනීම තුළ සිදු කළ හැක.

එක්කෝ නඩුවේ, අවකල රෝග විනිශ්චය රෝග ප්රතිකාර ඇත්තටම ඵලදායී විය කිරීමට විය යුතුය. නම් විභාග නිසි කර ඇති අතර, ප්රතිකාර, අකාර්යක්ෂම වූ අතර මරණ සදහා රෝගියා ගෙන් විමසනවා (රෝගීන් 60% ක්).

එය පරීක්ෂණ රෝගියාගේ පවුලේ සියලුම සාමාජිකයන් සම්මත ඇති බව ද වැදගත් වේ. මෙම දරුවන් තුළ porphyria වර්ධනය වීම වැලැක්වීම සඳහා අනාගතයේ දී උපකාරී වනු ඇත.

කොහොමද රෝගය ද?

ව්යාධිවේදය සංවර්ධනය යාන්ත්රණයක් ඉතා සරල ය. Heme - හිමොග්ලොබින් ෙපෝටීන නොවන කොටසක් - ඉතා විෂ සහිත ද්රව්යයක් බවට පරිවර්තනය කළ හැකි යම් යම් සාධක බලපෑම යටතේ. එය, අනෙක් අතට, සම යටතේ පටක බිඳී යනු.

එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස ආවරණය රීේ, දුඹුරු බවට පත් කිරීම අරඹයි. කාලයත්, රෝගියා සම එය හිරු එළිය නිරාවරණය වේ, විශේෂයෙන්ම නම්, තුවාල සහ වණ සමග ආවරණය කරනු ඇත. පාරජම්බුල කිරණ වලට හානි සිදු වූ සහ එසේ සියුම් රෙදි හේතු බව.

සංවර්ධනය වෙමින්, එම රෝගය ක්රියාවලිය තුල පිට සිවිය පමණක් නොව බලපායි. නාසය ද පීඩාවට පත්ව, cartilaginous පටක, කන්. ස්වභාවිකව, ඔවුන් deforms. භෞතික ගෙන එයි පමණක් නොව මිනිසෙකු ලෙස මානසික දුක් වේදනා කැඩපතකින් ඔහුගේ විකෘති මුහුණ දිහා නොහැකි උග්ර වරින්වර porphyria වේ.

ඇති වීමට හේතු

උග්ර වරින්වර porphyria - රෝගය සංකීර්ණ හා දුෂ්කර වේ. එහි සංවර්ධනය සඳහා හේතු පහත සඳහන් පරිදි වේ:

1. ජානමය නැඹුරුතාවයක්: ව්යාධිවේදය උරුම වේ.
2. ඕනෑවට වඩා වේගයෙන් ලිපිඩ peroxidation.
3. අක්මා රෝග. මේ තත්වය හෙපටයිටිස් විශේෂයෙන් ඇත්ත.
4. ශක්තිමත් රසායනික විෂ හෝ බැර ලෝහ ලවණ.
5. Siderosis Kupffer සෛල.
6. රුධිරයේ යකඩ ගොඩක්.
7. barbiturates, හෝමෝන: අධික ඖෂධ දීර්ඝ කාලයක් තිස්සේ පවතින භාවිතය.
8. නිදන්ගත මත්ද්රව්ය භාවිතය.

රෝග ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි විය හැකි දේවල් මොනවාද?

Porphyria (ඒ මොකක්ද - ඔබ මේ වන විටත් දන්නවා) මගින් මුලපුරනු කළ හැක:

• ඒ දැඩි ආහාර. ඇය, ද, සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා වැඩි වැඩ කිරීමට බැඳී ඇති අක්මාව, මත බැරෑරුම් බරකි.
• මානසික ආතතිය.
• ඖෂධ විශාල සංඛ්යාවක් ලබා.
• භයානක රසායනික ද්රව්ය සමඟ ඇතිවූ නිරන්තර සබඳකම.
• කාන්තාවන් ගැබ් හෝ ඔසප් වීම නිසා හෝමෝන වෙනස්කම්.
• එවැනි හෙපටයිටිස් C ලෙස සංකීර්ණ බෝ දුරටත් විමසිය
• මත්පැන් අධික පරිභෝජනය.

ව්යාධිවේදය කිරීමට නැවත නැවතත් ගැන දුක් වන්නේ නැත, ඔබ ඉහත සඳහන් සාධක සියලු තුරන් කිරීම සඳහා මෙන්ම, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් අවශ්ය වේ.

දෘෂ්ටිය

රෝගියා උග්ර වරින්වර porphyria රෝග විනිශ්චය නම්, නංවනු ස්නායු අවසානය උපාධිය මත රඳා පවතී. කාලීන ආරම්භ ප්රතිකාර 2-4 දින තුළ රෝග ලක්ෂණ ඉවත්වේ.

රෝගියා දැඩි මෝටර් ප්රජනේන්ද්රිය සංවර්ධනය නම්, මාස හා අවුරුදු අතුරුදහන් කිරීමට කිසිදු රෝග ලක්ෂණ ඇති විය හැක. පැරණි පුද්ගලයෙකු, රෝග ඇති කරන සාධක අඩු සංවේදී බවට පත් වේ. ඔහු ප්රහාර එල්ල කරන වාර ගණන අඩු කර තිබේ.

ප්රතිකාර විශේෂාංග

රෝගියා උග්ර වරින්වර porphyria රෝග විනිශ්චය නම්, ප්රතිකාර hematologist හා endocrinologist නිෂ්පාදනය කළ යුතුයි. ඇත්ත වශයෙන්ම, ප්රතිකාර ගැනීම සිදු කළ යුතු ය. එය ඇතුලත් වේ:

• Plasmapheresis (විශේෂ උපකරණ ආධාරයෙන් විෂ ලේ පවිත්ර).
• සෘජු හිරු එළිය සිට ආරක්ෂාව.
• Splenectomy (මෙම ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම).
• analgesic ඖෂධ භාවිතා කරන්න.
• රුධිර පීඩනය අඩු කිරීමට ඖෂධ භාවිතය.
• මුදල් සම්භාරයක් වියදම් සඳහා ග්ලූකෝස් විසඳුමක් භාවිතය.
• и "Рибоксин". එවැනි ඖෂධ භාවිතය මෙන්ම denozinmonofosfat සහ "Riboksin".
• මුත්රා porphyrins සම ඉවත් කිරීමට දායක වන මෙවලම් භාවිතා කිරීම.

Porphyria (මේ දෙය - ඉහතින් විස්තර කළ) ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ඒකාබද්ධ ප්රවේශය අවශ්ය වේ. Est ප්රතිකාර ක්රමය විය හැකි:

1. ආරම්භ කිරීමට, රෝගියා රෝහලට ඇතුළත් කළ යුතුය. මෙන්න එය නිරන්තරයෙන්ම හෘද ස්පන්දන වේගය, රුධිර පීඩනය හා වෙනත් වැදගත් ලක්ෂණ නිරීක්ෂණය කිරීම සඳහා අත්යවශ්ය වේ.
2. එය පරම රෝගය නරක අතට හැරෙන අවුලුවාලන සියලු සාධක ඉවත් කිරීමට වැදගත් වේ.
3. මෙම රෝගී තත්වයක් හටගත පිළිබඳ නිශ්චිත හේතුව මෙතෙක් අනාවරණය වී නොමැති නම්, රෝගියා ග්ලූකෝස් ක මුදල් සම්භාරයක් වියදම් කරන්න පුළුවන්. කෙසේ වෙතත්, මෙම ප්රතිකාර porphyria ශක්තිමත් ප්රහාරය නොවේ නම් පමණක් උපකාරී වේ.
4. එය ඉතා ඉක්මනින් hemin භාවිතා රෝගියා ප්රතිකාර ආරම්භ කිරීමට ද වැදගත් වේ. මෙම නඩුවේ වැඩි දියුණු කිරීම, ප්රතිකාර 2-4 පසු විය හැකියි.
5. රෝග ලක්ෂණ තුරන් කර දැමීම ද ප්රතිකාර ක්රියාවලිය වැදගත් කොටසක් වේ. එය රෝගියාට විජලනය සිදු නොවන බව පානීය සෙෂත්රය අනුගමනය කිරීමට අවශ්ය වේ. වේදනාව සඳහා පැරසිටමෝල් හා මත්ද්රව්ය නිර්වින්දක (වෛද්යවරයා බෙහෙත් වට්ටෝරුව) තිබිය යුතුය. හදවත රෝග ප්රතිකාර සඳහා, සහ රුධිර පීඩනය සමඟ ගැටළු බීටා-හයවන භාවිතා කළ හැක. ආසාදන සමග පෙනිසිලින් හෝ cephalosporins විසින් දක්ෂතාවයකින් යුතුව ක්රියා කළ යුතු ය.

සාමාන්ය වර්ගීකරණය

උග්ර වරින්වර porphyria එවැනි වර්ග වේ:

1. හිගයක් dehydratase නිසා ව්යාධිවේදය හරහා.
2. පරම්පරාගත coproporphyria.
3. විචිත්ර porphyria.

කන්න බැරි දේ ඖෂධ?

උග්ර වරින්වර porphyria නිසා ඇතැම් ඖෂධ බලපෑම් කිරීමට සිදු විය හැක. ඒ නිසා එය ප්රහාරයක් ඇවිලවීමට නොකිරීමට ගෙන නොකළ යුතු ඔවුන් දැන ගැනීමට අවශ්ය වේ.

ඒ නිසා, පුද්ගලයෙකු උග්ර වරින්වර porphyria කර තිබේ නම්, තහනම් මත්ද්රව්ය ලැයිස්තුව හදවත විසින් දැන ගැනීමට අවශ්ය වන්නේ:

• මෙම ඉතා භයානක ඖෂධ, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" වේ "නම් ඖෂධයට රෝගීන්."
• අනතුරුදායක විය හැකි "clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "Theophylline" "Erythromycin", "සුවකරගත".

රෝග නිවාරණ

අවාසනාවකට මෙන්, වෛද්යවරුන් දැන් රෝගය වැළැක්වීම හැකි බව වළක්වා ගැනීමට පියවර රැසක් සමග කළ නොහැක. කෙසේ වෙතත්, සමහර ඉඟි, සිරුරේ සමස්ත සහාය සඳහා සිදු කළ හැක:

1. එය දුම් පානය සහ මත්පැන් පානය අත්හරින්න තමයි හොඳම දේ.
2. එය වැදගත් අය ආහාර අනුභව කිරීම, එයින් කොටසක් විටමින් සැලකිය යුතු ප්රමාණයක් අඩංගු වේ ලෙස, විශේෂයෙන් බී කණ්ඩායමක්
3. අවශ්ය වීදි පිවිසීමේදී වීදුරු, අගුලු දමා ඇඳුම්, ෙතොප්පි, හෝ කැප්: සෘජු හිරු එළිය ඔබේ සම ආරක්ෂා!
4. එය කුණාටුව මෙයයි ඇවිලවිය හැකි බව එම සාධක සියල්ල වළක්වා ගැනීමට වඩා හොඳ වේ.
5. එය විශේෂඥයකු ගෙන් උපදෙස් ලබා ගැනීමට වැදගත් වේ, ඒ නිසා ඔහු හොඳම ආහාර තෝරා ගැනීමට උදව් කළා.

රෝගියා සෑම විටම කටයුතු කළ යුතුය බව වෛද්යවරුන් සමහර ප්රයෝජනවත් නිර්දේශයන් ඇත. උදාහරණයක් ලෙස, හැම විටම ලියන කරනු ලබන බ්රේස්ලට්, තිබිය යුතු නම්, ඒ මිනිසා රෝගය වේ.

ඒ ව්යාධිවේදය විසින් සපයන සියලු අංග වේ. සෞඛ්ය සම්පන්න වෙලා ඉන්න!