Hirschsprung රෝගය

Hirschsprung රෝගය බඩවැලේ වම් අර්ධ ක ආබාධ සඳහන් කරයි. එය submucosal හා ඇලව plexus දී ganglion සෛල නොමැති කමයි. 5000 නඩු: Hirschsprung රෝගය 1 දරන අනුපාතය ළමුන් තුළ හට ගනී. නව යොවුන් වියේ දී, එය ඉතා අඩු නිතර හමු වී ඇත. පිරිමි ළමුන් බොහෝ විට ගැහැණු ළමුන් මෙන් පස් ගුණයක් දුක් විඳිනවා. පවුල් උරුමයක් ලක්ෂණ මෙම රෝගී තත්වයක් හටගත සඳහා. සමහර අවස්ථාවල දී, මෙම රෝගය පෙනුම සමග සංෙයෝජිත ෙකෙර් ඩවුන් රෝග ලක්ෂණ. වැඩිහිටි දී Hirschsprung රෝගය ඇති anorectal කලාපයේ දේශීයකරණ තත්ත්වය ඇතිවේ. දැඩි අවස්ථාවල දී, එය distal පැතිර හැකි කුඩා අන්ත්රය.

රෝගය රෝග කාරකය වැදගත් කාර්යභාරයක් ස්නායු පද්ධතියේ parasympathetic අංශයේ බලපෑම නොමැති ඉටු කරයි. මේ තත්ත්වය ප්රතිඵලයක් peristalsis ක spastic, නිෙෂේධනය, සහ hypertrophy පුළුල් ස්ථිර අඩු සෙතක් ප්රමාද අභ්යන්තර sphincter ලිහිල් කිරීම ගුද මාර්ගයේ, වේ. සායනිකව රෝගය megacolon ලෙස හඳුන්වන බව කොන්දේසියක් ද ප්රදර්ශනය කරයි.

Hirschsprung රෝගය සඳහා වන්දි, decompensated subcompensated හා හැඩය ඇති විය හැකිය. මෙම රෝගී තත්වයක් හටගත බරපතලකම anglionarnogo කොටස දිග මත රඳා පවතී. Decompensated ආකෘති බරපතල රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන ileus.

රෝගය රෝග ලක්ෂණ දැඩි වේදනාව, බඩ පිපීම, වේ rumbling ආමාශය, මලබද්ධය. මුලසුනේ ප්රමාද (අ මාසික දක්වා සමහර අවස්ථාවල දී) නිදන්ගත පාඨමාලාව ඇත. බඩ පිපීම , ද රෝගය නියත ලක්ෂණයක් වන්නේ අධික වන අතර, හුස්ම ළමා අපහසු විය හැක. බඩ පිපීම පවා වස්ති සහාය ඇතිව පිටකිරීමේ ව්යාපාරය පසු පවතී. එහි ප්රතිඵලය දැඩි වේදනාව පෙනුම ලෙස ද හැඳින්විය හැක. මෙම රෝගය ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ ඔක්කාරය, වමනය, දුර්වල, ආහාර රුචිය පිරිහීම අනුයුක්ත කර ඇත. මෙම රෝගී තත්වයක් හටගත සංකූලතා රක්තහීනතාවය, මාර්ගය කෝණ විකෘතියක් වේ. දැවිල්ල, තූවාල, goiter ඉදිරියේ හිඟ වීම හේතු වන බව දිගටම පවතින පාචනය, collaptoid රාජ්ය තුඩු දිය හැක.

රෝග විනිශ්චය Hirschsprung රෝගය දෘශ්ය පරීක්ෂණ ආරම්භ වීමත් සමග. වූ නියත ඉදිමීම කිරීමට උදරය තුළ සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි, එම බලපෑමට ලක් වූ බඩවැලේ peristaltic හැකිලීම, ඝන අවදිවන නිසාය. අධෝමුඛ sphincter වෙනස් වන හැකිලීමක් ඩිජිටල් පරීක්ෂණ මගින් තීරණය කරනු ලැබේ. Fluoroscopy අවංක වූ තරමක් නිවැරදි ප්රතිඵල ලබා දෙයි. නිසා බාධා ඇති කරන වායු සැලකිය යුතු ප්රමාණයක් මෙම අවස්ථාවට සහභාගී වීමට බඩවැල් රටාව තුළ කැපී පෙනෙන වෙනසක්. ව්යාධික කොන්දේසි හඳුනා ගැනීම සඳහා භාවිතා කරන බව වෙනත් හෙබවූයේ ක්රම, barium enema colonoscopy වේ. පසුව කී ඉදිකල විෂ්කම්භය suprastenoticheskoy බඩවැලේ ප්රදේශයේ විශාලත්වය හා දේශීයකරණ තීරණය කිරීම සඳහා භාවිතා කරයි.

රෝග විනිශ්චයට තහවුරු කිරීම සඳහා transanal කටුවක භාවිතා කරයි. neuronal ganglia intermuscular plexus අඩු Hirschsprung රෝගය සනාථ කරන ලක්ෂණයකි. මෙහෙයුමේදී, මෙම ක්රමය resection මට්ටම තීරණය කිරීම සඳහා උපකාරී වේ.

රෝගය රාජ්ය ප්රතිකාර එහි පාඨමාලාව බරපතලකම මත රඳා පවතී. වන්දි ආකෘති අනෙකුත් නඩු aganglionarnoy ප්රදේශයේ, decompensated, විශාල බඩවැලේ overextension ඉවත් කිරීම, kolonostomy පැනවීමට වන හදිසි ශල්ය මැදිහත්වීම අවශ්ය වේ, ප්රතිකාර පිළිබඳ ගතානුගතික ක්රම නැති කර ගත හැකිය. සිදු ප්රතිකාර මරණ ප්රමාණය සියයට හතර දක්වා එන.