Embryonal rhabdomyosarcoma: ප්රතිකාර, අනාවැකිය

මෘදු පටක පිළිකා, ඇට හෝ ස්ථරය - Rhabdomyosarcoma වූ අවයවයක් වන ආකෘති පත්රය සඳහන් කරයි. ගැටිත්ත ඇටකටු අනුයුක්ත මාංශ පේශී සිදු කිරීමට බොහෝ දුරට ඉඩ ඇත. Rhabdomyosarcoma - මෙම අස්ථි මාංශ පේශි ප්රභවය මාරක. ඔවුන් ශරීරයේ ඕනෑම එක් කොටසක් හෝ ස්ථාන කිහිපයක ආරම්භ කරන්න.

Microscopically rhabdomyosarcoma වැඩිහිටියන් දිගටි හෝ වටකුරු සෛල අරුම පුදුම ස්වරූපයෙන් ඇත. ළමා කාලය මෙම ගෙඩියක් තවත් ලක්ෂණයක්.

rhabdomyosarcoma වර්ග

අභ්යන්තර ව්යුහය Rhabdomyosarcoma වර්ග දෙකකට බෙදා ඇත:

1. Embryonal rhabdomyosarcoma සෛල සිය පරීක්ෂණ සෛලයන් වූ කල්පවත්නා හෝ තීර්යක් striations පෙන්නුම් වටය හා fusiform කින් සමන්විත වේ. rhabdomyosarcoma මෙම වර්ගයේ බොහෝ විට සිදු වේ. එය දරුවන් හා නව යොවුන් වියේ දී embryonal rhabdomyosarcoma පෙනී යයි. එය, ලිංගික අවයව මත, ගෙල හෝ හිස පිහිටා ඇත මෙම nasopharynx දී. විකිරණ ප්රතිකාර කිරීමට පමණක් පටකවල සැදී ඇති සංවේදීතාව, නමුත් වේගවත් යළිත් පසුබෑමකට ලක්විය හැකි වේ.

2. Alveolar rhabdomyosarcoma සම්බන්ධක පටක septa වලින් වටවුන, රවුම් සෛල හා ඕවල් පිරිසක් සමන්විත වේ. කකුල් හෝ අවි ආයුධ, උදරය, පියයුරු, ගුද හෝ ලිංගික අවයව මත පෙනුම ලක්ෂණ පමණක් පටකවල සැදී ඇති මෙම වර්ගය සඳහා. බොහෝ විට එය අත් පා මත නව යොවුන් වියේ සහ වැඩිහිටියන් ද සොයා ගත හැක. අනාවැකිය මගින් දුර්වල ය.

3. සංයුතිය pleomorphic rhabdomyosarcoma - බහුරූපී ඉද්ද-හැඩයේ, පීත්ත පටිය-මෙන් තරු හැඩැති ගැටිත්ත ජනතාවගේ අඩි හෝ අත් දිස් විය හැකි අතර එමගින් සෛලවලට. රීතියක් ලෙස, rhabdomyosarcoma වර්ධනය ඉක්මනින් සිදුවන හා වේදනාව හා ක්රියාකාරී ආබාධ ඇති නොකරයි. එය නහර පමණක් සිදුවේ. ඔවුන් බොහෝ විට සම හරහා වර්ධනය හා තුවාල ආවරණය, exophytic නිමැවිය ගෙඩියක් ලේ ගැලීම.

අවදානම් සාධක

මෙම පිළිකා පිළිබඳ සිදුවීමෙ සම්භාවිතාවය වැඩි බව එවැනි සොයා පාරිසරික සාධක, අතර. මෙම rhabdomyosarcoma පිළිකා බොහෝ වෙනස් ය.

නිසා හරියටම ගෙඩියක් සංවර්ධන හේතු හඳුන්වන්නේ නැත බව, අපි එහි ගොඩනැගීමට වැළකී සිටීමට ඕනෑම උපදෙස් දෙන්න බෑ. කෙසේ වෙතත්, අපට rhabdomyosarcoma රෝගීන් ප්රමාණවත් ප්රතිකාර සමග සමහර විට සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ හැකි බව අප මතක තබාගත යුතුය.

කළල rhabdomyosarcoma පෙනුම අවදානම් සාධක වැනි ජානමය තීරණය රෝග:

ඉහළ සංඛ්යාත විවිධ පිළිකා වර්ග නැඟිට එක් මව් අතුරුදහන් විට 1. ලී-Fraumeni සහලක්ෂණය ගති ලක්ෂණයක් උරුම වන දුර්ලභ රෝග, ජාන හානි වේ. නාටකාකාර ලෙස සංවර්ධනය කිරීමේ සම්භාවිතාව වැඩි වන විට පිළිකා පටක ප්රතික්රියා මෙම ව්යාධිවේදය සම්ප්රේෂණය නිශ්චිතභාවයකින් උරුම වූ පිළිකාවන්ට මුල් වයස අවුරුදු (30 වසර) දී.

2. Neurofibromatosis පළමු වර්ගය - මාරක කිරීමට නැඹුරුතාවයක් පෙනුම ඇති කරන වඩාත් පොදු රෝගයක්.

3. වීමේ සහලක්ෂණයට Beckwith-Wiedemann - පරපෝෂි විද්යාව, macrosomia, macroglossia හා omphalocele ලක්ෂණ ලෙස දැක්විය හැක. එය ද ඉදිරි බිත්ති දරුවන් පැහැදිලි දෝෂ වේ උදරය ක, hernia, නව ජන්ම hypoglycaemia එම rectus මාංශ පේශී ඇති පතිවිරුද්ධ.

4. කොස්ටෙලෝ තත්ත්වය - සහජ malformations ලක්ෂණ වන්නේ, වන දුර්ලභ ගණයේ රෝගයක්,: වර්ධනයක් දුර්වලතා, රළු, මුහුණේ ලක්ෂණ, සම වෙනස්කම්.

5. Noonan ගේ තත්ත්වය - අපගමනය සඳහා සහ සමාජයීය සංවර්ධනය යනයන ලක්ෂණ ජාන ආබාධයක්. එය පවුලේ හෝ එහි සාමාජිකයන් කිසිදු ඇති විය හැකිය.

බර හා වර්ධනය සිටි ළදරුවන්, embryonal rhabdomyosarcoma අවදානම අනිත් අයට වඩා වැඩි වෙනවා. නීතියක් ලෙස, කෙසේ වෙතත්, embryonal rhabdomyosarcoma හේතු අප්රකට ය. රෝගය ලකුණක් තව තවත් ගෙඩියක් පෙනුම වේ.

රෝග ලක්ෂණ

පිළිකා රෝගය Symptomatology තීරණය වේ. දරුවන් පිළිකා ලක්ෂණ ලැයිස්තුගත කර තිබේ නම් වෛද්යවරයා අවශ්ය වහාම උපදෙස් පතන්න:

• ශෝථය හෝ ඉදිමීම, වේදනාකාරී සමහර විට ප්රමාණයෙන් වැඩි හෝ නොකිරීම,;
• තරවන ඇස්;
• හිසරදය,
• දුරකතන වෙතය හා මුත්රා සමග අමාරුවෙන්;
• මුත්රාවල ලේ;
• ගුද මාර්ගයේ, නාසය හා උගුරේ ලේ ගැලීම.

රෝග විනිශ්චය

මේ දක්වා, එහි පළමු ප්රකට රෝග ලක්ෂණ වන තෙක් rhabdomyosarcoma තීරණය කිරීම සඳහා ක්රම සංවර්ධනය.

පිළිකා මුල්ම සංඥා - දේශීය ගැටිත්තක් හෝ induration, පළමු හෝ වේදනාව දී ගැටලු ඇති වන්නේ නැත. මෙම රෝග ලක්ෂණ rhabdomyosarcoma, අවි ආයුධ, කකුල් හා අමුතුවෙන් කිව යුතු ලක්ෂණයක් වේ.

ගැටිත්ත උදරය හෝ ශ්රෝණිය ප්රදේශයේ ප්රාදේශික නම් හේතු විය හැක උදර වේදනාව, වමනය හෝ මළ බද්ධය. මෙම retroperitoneal අවකාශය එය embryonal rhabdomyosarcoma. බොහෝ කලාතුරකින් මෙම biliary පත්රිකාවක් සංවර්ධනය වෙමින්, rhabdomyosarcoma වරදට හේතු වේ.

මෙම පිළිකා පිළිබඳ සැකයක් තිබේ නම්, එය අවශ්ය වන රෝග වැළඳීමට සිදු කිරීමට, මොන වගේ rhabdomyosarcoma ක සම්භවය නියම වනු ඇත වේ.

බොහෝ අවස්ථා වලදී, rhabdomyosarcoma එය පහසුවෙන් අනාවරණය ප්රදේශවල, උදාහරණයක් ලෙස, මතු නාසික කුහරය හෝ හසු පිටත. මෙම තරවන ඇස් හෝ නාස් ශ්රාවයේ පෙනී නම්, ඔබ වහාම එහි සංවර්ධනයේ මුල් අදියරේ දී හඳුනා ගැනීමට සැක ගෙඩියක් සමග වෛද්යවරයා උපදෙස් ලබා ගත යුතුය. rhabdomyosarcoma ශරීරය මතුපිට පෙනී යන අවස්ථාවක දී, එය පහසුවෙන් විධිමත් පරීක්ෂණයක් තොරව අනාවරණය කර ඇත. මෙම ඊනියා embryonal rhabdomyosarcoma මෘදු පටක.

embryonal rhabdomyosarcoma රෝගීන් 30% ක් එය සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කිරීමට හැකි විට මුල් අදියරේ දී ඇත. නමුත් රෝගීන් විශාල බහුතරයක් සවිස්තරාත්මක පරීක්ෂනයක් තත්වයට ප්රතිකාර ඉදිරියේ අවශ්ය ප්රතිකාර කරන කුඩා metastases, හෙළි කරයි.

මෙම උකුල් ඇටයට ප්රදේශයේ පිහිටා ඇති අතර Embryonal rhabdomyosarcoma, බොහෝ විට කුඩා දරුවන් ඉදිරිපත් හා සෝදමින් විට දරුවාගේ දෙමාපියන් සොයාගෙන ඇත. ඖෂධීයමය ගුණ ඇති මුත්රා තුළ මතුවන්නේ නම්, ඔවුන් මුත්රා හෝ ලේ වැකි විසර්ජන ගැනීමේ දුෂ්කරතා ඇති - නොතකා කළ නොහැකි බව රෝග ලක්ෂණ.

පිළිකා අදියර

1. පළමු පියවර. ගැටිත්ත ඕනෑම ප්රමාණයක විය හැක, නමුත් එය තවමත් පද්ධතියේ වසා ගැටිති පැතිර නැති අතර ශරීරයේ prognostically හිතකර ප්රදේශ අතුරින් එකක් පිහිටා ඇත:

- ඇස් හෝ periocular ප්රදේශයේ;

- හිස සහ බෙල්ල (මොළය හා සුෂුම්නාව ප්රදේශයේ පටක හැර);

- මෙම කෝපය පල කලේය අවන්කවම හා පිත්තාශයේ;

- ගර්භාෂය හෝ වෘෂණ කෝෂ තුල.

ලැයිස්තුගත පිටත ස්ථාන, අහිතකර ප්රදේශ ලෙස සලකනු ලැබේ.

2. දෙවන අදියර. ඉදිමීම අහිතකර කලාප (හිතකර අතුරුදහන් කරන ලද කලාප) එකකි. පිළිකා ප්රමාණය 5 කට වඩා අඩු සෙ.මී. වන අතර වසා ගැටිති පැතිර නැත සිදුවී ඇත.

3. තෙවැනි පියවර. ගැටිත්ත සතුරු ප්රදේශයේ පිහිටි, සහ පහත සඳහන් කොන්දේසි එකක් හෝ සපුරාලන ඇත:

- මෙම ගැටිත්ත 5 සෙ.මී. වඩා අඩු ප්රමාණය, එය ඉදිරි වසා ගැටිති පුරා පැතිර ඇති බවත්;

- ගැටිත්ත සෙ.මී. 5 ට වඩා විශාල වන අතර, එය ළඟම ඇති වසා ගැටිති node එකක් මතම ඊට අදාල පැතිර ඇත බව අවදානමක් පවතී.

4. සිව්වන අදියර. පිළිකා ප්රමාණය දෙයක් විය හැක, එය අසල ඇති වසා ගැටිති පැතිර විය. ශරීරයේ ඈත ප්රදේශවල පිළිකා රෝගය පැතිර වී ඇත.

අවදානම් කණ්ඩායම්

පවරා රෝගියා අවදානම් කණ්ඩායමක් rhabdomyosarcoma වාගීෂ්වර සම්භාවිතාව තීරණය කරයි. embryonal rhabdomyosarcoma ප්රතිකාර ලබන ඕනෑම ළමා, පිළිකා නැවත ඇති අඩු සම්භාවිතාව බවට පත් කිරීමට අමතර රසායනික චිකිත්සක ප්රතිකාර ලබා ගත යුතුය. දැක්ම පිළිකා මර්දක ඖෂධ, සැසි මාත්රාව හා අංකය -, අඩු අතරමැදි හෝ ඉහළ - මෙම සියලු ඕනෑම ළමා සඳහන් කිරීමට අවදානම මගින් තීරණය කරනු ලැෙබ්.

ප්රතිකාර ක්රම

embryonal rhabdomyosarcoma රෝගීන් විවිධ ක්රම ප්රතිකාර කළ හැක.
ප්රතිකාර ඖෂධීයමය සාම්ප්රදායික ලෙස සැලකේ වන වෙනම ක්රමවේදයන් ඇතුළත් වේ. වෙනත් ශිල්ප ක්රම සායනික නඩු විභාග යටතේ ය. සායනික නඩු විභාග rhabdomyosarcoma රෝගීන් ප්රතිකාර නවතම ක්රම දත්ත ප්රමාණය ප්රතිකාර හෝ වැඩි වන පවත්නා ක්රම වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා පිහිට සොයා ඇත. සායනික නඩු විභාග ප්රතිඵලයක් ලෙස, එය ප්රතිකාර නව ක්රම සාම්ප්රදායික වඩා උසස් බව පෙනී යන්නේ නම්, නව ප්රතිකාර සාම්ප්රදායික කාණ්ඩය යනවා.

ඖෂධීයමය ශරීරයේ විවිධ ප්රදේශවල පෙනී නැඹුරු බැවින්, ප්රතිකාර විශාල සංඛ්යාවක් අදාළ වේ. ළමා පෙරේරා මහත්මයාට ප්රතිකාර අධීක්ෂණය යටතේ දරුවන් rhabdomyosarcoma ප්රතිකාර.

ප්රතිකාර ක්රම අතර, ප්රතිකාර දීර්ඝ කාලයක් ගතවී විට පවා, අතුරු ආබාධ ඇති විය හැකි බව සමහර ඇත.

සැත්කම්

ශල්ය ක්රමය, හෝ ගෙඩියක් ඉවත් කිරීම, පුළුල් ලෙස rhabdomyosarcoma ප්රතිකාර භාවිතා වේ. මෙම මෙහෙයුම "පුලුල් දේශීය ඡේදනය" ලෙස ද හඳුන්වනු ලැබේ. මෙම මැදිහත්වීම් ගැටිත්ත කොටසක් ද rhabdomyosarcoma බලපාන වසා ගැටිති සමග එක්ව අවට ඇති පටක ඉවත් කිරීම වේ. ප්රතිකාර ඇතැම් විට මෙහෙයුම් කිහිපයක් ඉටු කිරීමට තිබේ. මෙහෙයුම පත් හා එහි වර්ගය මත තීරණය පහත සඳහන් සාධක මත රඳා පවතී:

- ගැටිත්ත මුල් ස්ථානය තැනින්;

- ගැටිත්ත පීඩාවට ශරීරයේ ඕනෑම ළමා කටයුතු;

- ප්රමුඛතා පදනම මත භාවිතා කළ හැකි විකිරණ හෝ රසායනික චිකිත්සක ප්රතිකාර සඳහා පිළිකා ප්රතිචාර.

සැත්කම් මගින් පිළිකා සමස්ත පරිමාව ළමා ඉවත් බොහෝ හැකි නොවේ.

Embryonal rhabdomyosarcoma මෘදු පටක එහි ම මෙහෙයුම් අවශ්ය වන එක් එක්, ශරීරයේ විවිධ ස්ථානවල පිහිටුවා කිරීමට පෙලඹී තිබේ. දුටු වෙනස මගින් රෝග විනිශ්චයට සනාථ වුවහොත්, ශල්ය මැදිහත්වීම rhabdomyosarcoma ලිංගික අවයව, ඇස් හෝ අවස්ථාවක දක්වා තිබේ. මෙහෙයුම පිළිකා ඉවත් කිරීමේ කාර්යය සරල කිරීම සඳහා මත ක්රියාත්මක කල නොහැකි විශාල ඖෂධීයමය ගුණ, අඩු කිරීමට රසායනික චිකිත්සක ප්රතිකාර හෝ විකිරණ සඳහා අනුයුක්ත කරනු හැකි වීමට පෙර.

වෛද්යවරයා සමස්ත ගෙඩියක් ඉවත් කිරීමට නොහැකි වූවද, මේ මෙහෙයුම අවසානයේ දී රෝගීන් ජීවත්ව සිටීම පිළිකා සෛල මර්දනය කිරීමට රසායනික චිකිත්සක ප්රතිකාර ලක් කළ යුතුය. රසායනික චිකිත්සක ප්රතිකාර සමග විකිරණ ප්රතිකාර භාවිතා කර ඇත. රෝගය නැවත ඇතිවීම අවදානම අඩු කිරීමේ අරමුනින් ප්රතිකාර ලෙස හැඳින්වේ adjuvant ප්රතිකාර.

විකිරණ ප්රතිකාර

ප්රතිකාර මෙම වර්ගය සමග එක්ස් කිරණ හෝ වෙනත් විකිරණ භාවිතා. විකිරණ ප්රතිකාර පිළිකා සෛල මරා දැමීමට හෝ එහි වර්ධනය නතර කිරීමට, දෙයක් නියෝග කළේය. - බාහිර සහ අභ්යන්තර ඖෂධ සිය අයදුම්පත් විකිරණ ක්රම දෙකක් සොයා ගෙන ඇත.

බාහිර ගැටිත්ත ප්රවිකිරණ සඳහා මිනිස් සිරුර පිටත විකිරණ ප්රභවය භාවිතා කරයි. අභ්යන්තර විකිරණ ප්රතිකාර හෝ තෙරපි මිනිස් සිරුරේ ඇතුළත වහාම අවට විකිරණශීලී ද්රව්ය ස්ථානගත සමග ගෙඩියක් irradiates. එය මුත්රාශයේ පිළිකා, සහ හිස සහ බෙල්ල, පුරස්ථි ග්රන්ථි, සයාේනි විවරය ප්රතිකාර කිරීම සඳහා භාවිතා වේ.

දරුවාගේ වයස සහ ගෙඩියක් වර්ගය තීරණය විකිරණ ප්රතිකාර සහ මාත්රාව, එහි මූලික දේශීයකරණ නොව අවශේෂ ගෙඩියක් වල පැවත්ම සහ ශල්යකර්මයෙන් පසු වසා ගැටිති ළඟම ගෙඩියක් සිසුන් බඳවා ගැනීම පිළිබඳ උපාධි වර්ගය.

රසායනික චිකිත්සක ප්රතිකාර

පිළිකා සෛල වර්ධනය නතර කිරීමට ඖෂධ භාවිතා කරන පිළිකා ප්රතිකාර මේ ආකාරයේ. රසායනික චිකිත්සාවන් ඖෂධ මෙම සෛල මරා හෝ ඔවුන්ගේ අංශය වළක්වා ගැනීමට උපකාරී වේ. පද්ධතිමය තත්වයට ප්රතිකාර ඖෂධ වාචිකව ගෙන හෝ intravenously හෝ intramuscularly එන්නත් කරන ඇත. ලේ පැමිණෙන, ඖෂධ ශරීරය පුරා පිළිකා සෛල බලපායි. ප්රාදේශීය තත්වයට ප්රතිකාර ඖෂධ අවයව හා ශරීරය විවරයන් කෙලින්ම එන්නත් කරන විට, මෙන්ම cerebrospinal තරල තුළ. එකතුවක් තත්වයට ප්රතිකාර බොහෝ විට එකකට වඩා වැඩි ප්රති-පිළිකා ඖෂධ භාවිතා කරන ප්රතිකාර වන, භාවිතා කරනු ඇත. මෙම neoplasm සංවර්ධනය වර්ගය හා වේදිකා මත පදනම්ව රසායන චිකිත්සාවකට ක්රමය තෝරාගෙන තිබේ.

රසායනික චිකිත්සාවන් rhabdomyosarcoma සඳහා ප්රතිකාර ලබමින් සිටින සෑම දරුවෙකුම පෙන්වා ඇත. එය ඔබ රෝගය නැවත ඇතිවීම සම්භාවිතාව අවම කිරීමට ඉඩ දෙයි. ඖෂධ තෝරා, මාත්රාව හා අවදානම් කණ්ඩායම් rhabdomyosarcoma අර්ථ පටිපාටි සංඛ්යාව.

නව ප්රතිකාර

පරීක්ෂණ පසුකර යන, ප්රතිකාර rhabdomyosarcoma අලුත් වර්ගයේ:

• පටක බද්ධ සිදු සමඟ එක්ව තත්වයට ප්රතිකාර විශාල මාත්රා. මෙම ක්රමය පිළිකා ප්රතිකාර තුළ විනාශ කරන බව රුධිර සෛල වෙනුවට සංවිධානය කිරීමට හැකි වේ. නොමේරූ රුධිර සෛල ඇට මිදුළු හෝ රෝගියා හා සංරක්ෂණය රුධිර ප්රතිකාර කිරීමට පෙර ඉවත් කරනු ලැබේ. රසායනික චිකිත්සක ප්රතිකාර raskonserviruyut අවසන් වන විට කඳ සෛල සංරක්ෂණය හා මුදල් සම්භාරයක් වියදම් කිරීම මගින් රෝගියා ආපසු ගියේ ය. මේ අනුව, රුධිර සෛල යළි ගොඩනැංවීමේ.
• Immunotherapy. ප්රතිකාර මෙම වර්ග කිරීම රෝගියාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය භාවිතා පිළිකා වලට එරෙහිව සටන් කිරීමට විට. පරිපාලනය ඖෂධ පිළිකා එරෙහිව ස්වාභාවික ආරක්ෂණ වැඩි දියුණු කිරීමට ෙහෝ නැවත වේ. මෙම ප්රතිකාර ආසාදන biotherapy ලෙස හැඳින්වේ.
• ඉලක්ක ප්රතිකාර. ප්රතිකාර මෙම වර්ගයේ metastasis එරෙහිව එල්ල කර ඇත. ඉලක්ක ප්රතිකාර පිළිකා සෛල වලට බැඳ තබන ප්රතිදේහ නම් විශේෂිත භාවිතය මත පදනම් වේ. මෙම ප්රතිදේහ ශරීරයේ සාම්ප්රදායික ප්රතිදේහ සමාන වේ. මේ අනුව ඔවුන් අධි-තාක්ෂණික මත්ද්රව්ය නියෝජනය කරයි. "රසායන විද්යාව" ප්රතිකාර ඉලක්ක ප්රතිකාර ස්තුති සෞඛ්ය සම්පන්න සෛල හානි නොකර එකම පිළිකා සෛල පහර සොයා ගත හැක. angiogenesis පෙති දී rhabdomyosarcoma ඉලක්කය ප්රතිකාර ලෙස භාවිතා කරනු ලැබේ. මෙම ඖෂධ පමණක් පටකවල සැදී ඇති රුධිර නාල ගොඩනැගීමට වැළැක්වීම. මෙම ගැටිත්ත starves හා වර්ධනය අඩපණ බව කිරීමට යොමු කරයි. Angiogenesis පෙති සහ monoclonal ප්රතිදේහ - කළල rhabdomyosarcoma පාලනය සඳහා සායනික නඩු විභාග වෙමින් නියෝජිතයන් වර්ග.