සෞඛ්යරෝග සහ කොන්දේසි

දරුවන් තුළ Neurofibromatosis: රෝග ලක්ෂණ, රෝග නිර්ණය, ප්රතිකාර

Neurofibromatosis රෝගයක්, ආසාදන පෙනුම මගින් සංලක්ෂිත වන ඇත. රීතියක් ලෙස, ඔවුන් බොහෝ වූ විෂ චරිතය ලක්ෂණ. ඖෂධීයමය ගුණ, මොළයේ හෝ සුෂුම්නාව, ස්නායු හා අනෙකුත් අවයව දී, සම මත දේශීයකරණය කළ හැක. ප්රතිකාර neoplasm ක ශල්ය ඉවත් කිරීම හා පසුව අධීක්ෂණ සංකූලතා විසින් බවයි. බොහෝ විට දරුවන් neurofibromatosis වැළඳී. එක් එක් සිද්ධිය රෝග ලක්ෂණ තරමක් වෙනස් විය හැක. කෙසේ වෙතත්, වෛද්යවරුන් රෝගය ලක්ෂණය සායනික ලක්ෂණ සමස්ත පිරිසක් වෙනස හඳුනා. ඔවුන් හා අපි මේ ලිපියෙන් විස්තර තරුණ රෝගීන් මෙම රෝගය ප්රතිකාර ප්රධාන ක්රම ගැන.

මෙම රෝගය පිළිබඳ විස්තරය

Neurofibromatosis උරුම වන බව ජාන රෝගය ලෙස සැලකේ. එය මොළයේ / සුෂුම්නාව දෝෂ, සම, අභ්යන්තර අවයව කිහිපයක් හා ස්නායු පද්ධතියේ වර්ධනය, සමන්විත වේ.

neurofibromatosis රෝගය පිළිකා ගොඩනැගීමට ද ප්රදර්ශනය කරයි. ඖෂධීයමය ගුණ ප්රමාණයෙන් වැඩි වූ විට, ඔවුන් එමගින් අදාළ සෞඛ්ය ගැටළු සංවර්ධනය ප්රකෝප, වැදගත් අවයව මත තවමත් විමර්ශනය කර හැක.

Neurofibromas (ඖෂධීයමය ගුණ) සාමාන්යයෙන් ළමා වියේ දී, ඒ වෙනුවට, වැඩිවිය පත්වන කාලයේ පෙනී යයි. පළමු සායනික ලක්ෂණ තද පැහැති ලප ඇත. ඔවුන් වේදනාව කැසීම සමග නොවේ. දුඹුරු ලප ඇති හිටියේ සහ ඉකිලි ප්රදේශයේ ඇතුළු පරම ඕනෑම තැනක ශරීරයේ දේශීයකරණය කළ හැක.

බොහෝ විට විෂ neurofibromas වෙනස් ස්වභාවය විශේෂඥයන් අනුව, ඔවුන් 5% කට පමණකි neoplastic පරිවර්තනය කිරීමේ ක්රියාවලිය නිරාවරණය, එනම්, මාරක පරිහානිය. කෙසේ වෙතත්, විෂ වැඩීමකි පවා බොහෝ විට ශරීරය තර්ජනයක් ගෙන. දේ කාලයත් ඔවුන් සමහර අභ්යන්තර අවයව සාමාන්ය ක්රියාවලියට බාධා, ප්රමාණය වැඩි බව ය.

දරුවන් තුළ Neurofibromatosis අස්ථි පටක අසාමාන්යතා හා සම්බන්ධ විය හැක. අග ආබාධිත සැළසුම් සමග රෝගය බරපතලකම, මෘදු සිට ඉතා දරුණු පිහිටීමක් පෙන්නුම් කරයි.

හේතු

කුමක්ද neurofibromatosis හේතුව කුමක්ද? මෙම රෝගය හේතු, විශේෂඥයන් අනුව, පරම්පරාගත නැඹුරුතාවයක් රෝගීන් 50% ක් ආවරණය කර ඇත. රෝමකූපයකටවත් අනතුරක් කිරීමට, එය ජාන සාධකය ඇතැම් ස්නායු පද්ධතියේ ඇති සෛල (lemmotsity, melanocytes, fibroblasts endoneurial) බලපාන වේ. මෙම රෝගය ආකෘති ලබා බව බොහෝ ඖෂධීයමය ගුණ ස්වරූපයෙන් ගැඹුරෙන්ම වයස අවුරුදු ලප, චර්මාභ්යන්තර ෙක්තු. සමහර අවස්ථාවල දී, එම ඇටසැකිල්ල සමග ගැටළු ඇති විය හැක. ශරීරය තුළ සිදුවන කරදරයක් හා බලපාන මේ ආකාරයේ කශේරුකා ස්නායු.

ජාන රෝගය පිළිබඳ පැමිණිල්ලේ දී සාධකය උරුම දෝෂ සහිත ජාන වර්ගය මත පදනම්ව ඇත වර්ධනය වේ. උදාහරණයක් ලෙස, එක් මව් ම හානියට පත් ජාන සිටී නම්, එම දරුවන් අර්ධ මෙම රෝගය උරුම හැක. එය රෝගය ප්රකාශවන උපාධිය සෘජුවම ජාන තමන් ප්රකාශනය මට්ටමේ සම්බන්ධ බව සටහන් කිරීම වැදගත් වේ.

අනෙක් අතට, බොහෝ විට රෝග ඇති වීමට හේතුව සහ ස්වයංසිද්ධ විකෘති බව අහඹු සාධකයක්, සිදු කරයි. විද්යාඥයන් දිගටම දැන් ක්රියාකාරීව එවැනි neurofibromatosis ලෙස රෝග යාන්ත්රණ අධ්යයනය. ස්වයංසිද්ධ විකෘති අනුව රෝගය හේතු දැන් පැහැදිලි කිරීමට නොහැකි දෙයක්.

එය රෝගය සමව මිනිසුන් අතර හා සාධාරණ ලිංගික අතර විනිශ්චය බව සටහන් කිරීම වැදගත් වේ. එය ලිංගික ආරෝපණය කිරීම අපහසු වන්නේ ඒ නිසයි.

දරුවන් තුළ Neurofibromatosis ස්වයංසිද්ධ විකෘති ලෙස, නිසා ජාන ස්වභාවය පමණක් සිදුවන - එය පමණක් පැරණි රෝගීන් ව්යාධිවේදය අත්පත් කර ඇත.

වර්ගීකරණය

දැනට, මෙම රෝගය සාමාන්යයෙන් සම්මතයක් ආකාර හයක් වෙන් කර ඇත:

  • Recklinghausen රෝග (neurofibromatosis වර්ගය 1) රෝගීන් 90% ක් හඳුනා ඇත. මෙම ආකෘති පත්රය සඳහා සැගවෙමින් ඖෂධීයමය ගුණ, සම මත වැස්සේ ලප, අස්ථි වල අසාමාන්යතා හා පැල්ලමක් වෙනස්කම් සංවර්ධනය, සමන්විත වේ.
  • Neurofibromatosis වර්ගය 2 පළමු වර්ගය සායනික ප්රකාශනයන් ඉතා සමාන වන නමුත්, සම දෝෂ නිසා දැකගත නොහැක. මේ අවස්ථාවේ දී, මෙම රෝගය බහු neuromas මොළය හා සුෂුම්නාව ස්වරූපයෙන් මෙන්ම, auditory ස්නායු ගසයි. ජීවිතයේ වසර 20 ත් 30 ත් අතර පිහිටුවන ලද, මධ්යම ස්නායු නීතියක් ලෙස පද්ධතිය, පටකවල සැදී ඇති.
  • තුන්වන වර්ගය, සමහර අවස්ථාවල දී glioma ඇති කරන neurofibromas විශාල සංඛ්යාවක්, සමන්විත වේ ද ස්නායුව වන හා මෙනින්ජයිටිස්.
  • එසේ නොමැති නම් කොටස ලෙස සඳහන් සිව්වන වර්ගය, මෙම නඩුව දී මෙන්, ව්යාධිවේදය, සම එක්කෝ කොබැඳි නැත්නම් ස්ථානීකව නොපවතියි බලපායි.
  • nodular තුවාල ඇතිවන නොමැති විසින් පස්වන වර්ගය, නමුත් කෝපි වර්ණ වැස්සේ ලප ඉදිරියේ.
  • රෝගය හයවන වර්ගය වයස අවුරුදු 20 කට අධික පිරිසක් හඳුනා ඇත, නමුත් මේ අවස්ථාවේ දී, ජානමය සාධක විශේෂ භූමිකාවක් නැත.

එය රෝගය ඇති වන ආකාර දෙකක පමණක්, තරුණ රෝගීන් බව සටහන් කිරීම වැදගත් වේ: neurofibromatosis වර්ගය 1 neurofibromatosis වර්ගය 2.

රෝග ලක්ෂණ

දීර්ඝ කාලයක් තිස්සේ විශේෂඥයන්, තෙවන රෝගීන් එකක් ගැන අනුව සහ රෝග ඉදිරියේ සැක නැත. බොහෝ විට, එම රෝගය ඉදිරි සාමාන්ය පරීක්ෂණයට මුලින් හදුනාගත. වෛද්යවරුන් සම යටතේ කුඩා ආබාධ ඉදිරියේ කියන්න.

රෝගීන් රෝග neurofibromatosis දෙවන තුන්වන හෝ ස්නායු ආබාධ ස්වභාවය පෙනුම හඳුනා.

බොහෝ අය පමණක් දක්ෂ රූපලාවන්ය සංචාරයක පසු ඔවුන්ගේ රෝග විනිශ්චය ගැන දැනගන්න. දුඹුරු ලප මුහුණ, පිටුපස හා අත් පා මත දිස් වේ. එය නීතියක් ලෙස මෙම සායනික ලකුණක්, සහ විශේෂඥ වෙත යොමු කිරීමට හේතුවක් වෙයි.

එය ටිකක් වෙනස් දරුවන් neurofibromatosis විද්යමාන බව සටහන් කිරීම වැදගත් වේ. රෝග ලක්ෂණ බොහෝ විට ජීවිතයේ පළමු දින සිට ය. මෙන්න අපි මූලික වශයෙන් සම මත බහු වැස්සේ ලප ගැන කතා කරනවා. නව යෞවනයෙකු ලෙස, විවිධ ප්රමාණයෙන් හා හැඩවලින් ප්රමාණයේ ගෙඩි සොයාගෙන ඇත. neurofibromas මේ ආකාරයේ කිහිපයක් සිය හෝ ඊට වඩා වැඩි පමණක් විය හැක. සමහර රෝගීන්, (scoliosis, ඇසේ හිස් කබල අස්ථි දෝෂ උකුල විකෘතිතාවලින්) ඇටසැකිල්ලක් වෙනස්කම් ඇත.

එය ගෙඩියක් ශරීරය ඕනෑම ස්නායුව ව්යාප්ත විය හැකි අතර, නමුත් ප්රධාන වශයෙන් ස්නායු මුල් සෛල වලින් මතු බව සටහන් කිරීම වැදගත් වේ. මේ අවස්ථාවේ දී, ඔවුන් ඕනෑම බරපතළ ලෙස උල්ලංඝනය කිරීම් ඇති කරන්නේ නැහැ. ගැටිත්ත සෘජුවම සුෂුම්නාව බලපෑම් කරනවා නම්, රෝගියා සෞඛ්ය බරපතල අවදානමක් නැහැ.

Neurofibromatosis Recklinghausen (වර්ගය 1) සාමාන්යයෙන් මුල් වයස අවුරුදු වලදී ප්රකාශයට පත්වේ. වයස අවුරුදු ලප ගොඩනැගීමට සංලක්ෂිත මෙම රෝගය සඳහා දුඹුරු පැහැය දල්වා. සිත්, ඔවුන් ද හොඳින් සෞඛ්ය සම්පන්න දරුවන් සොයා ගත හැක. Recklinghausen neurofibromatosis වැනි රෝග ඉවත් කිරීම සඳහා රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණ පැවැත්වීම සඳහා 5 mm ෙහෝ ඊට වැඩි වන ශරීරය විෂ්කම්භය මත එවැනි ස්ථාන පහකට වඩා අවශ්ය වන්නේ නම්.

රෝගය දෙවන වර්ගය බොහෝ විට, නව යෞවනයෙකු ලෙස හඳුනා ඇත. එය auditory ස්නායු බලපාන ඖෂධීයමය ගුණ පිහිටුවීම, සමන්විත වේ. මීට අමතරව, රෝගීන් කන්, හිසරදය සහ vestibular ආබාධ දී නාද, අත්අඩංගුවට ගැනීම් තියෙනවා.

රෝග විනිශ්චය

පැහැදිලි සායනික ලක්ෂණ නිවැරදි රෝග විනිශ්චය ඉඩ ලෙස මෙම රෝගය තහවුරු කිරීමට ප්රථම ස්ථානය, වෛද්ය පරීක්ෂණ අවශ්ය වේ. කෙසේ වෙතත්, ඇතැම් අවස්ථාවල දී, එය අතිරේක විභාග අවශ්ය වේ. මෙම වෛද්යවරයා සැලකිල්ලට අවසන් රෝග විනිශ්චය සඳහා neurofibromatosis ඉහත සඳහන් වූ වර්ග ගත යුතුය.

Recklinghausen ගේ රෝග පහත සඳහන් ලක්ෂණ දෙකක් අවම වශයෙන් රෝගියා තුළ ඉදිරියේ මඟින් තහවුරු වේ:

  • Lisch ආබාධ.
  • දුඹුරු වර්ණය සහ ප්රමාණය නිශ්චිත මුදල දුඹුරු ලප.
  • අස්ථි විශේෂිත අසාමාන්යතා.
  • දෙකක් හෝ ඊට වැඩි neurofibromas.
  • කිහිල්ල / ඉකිලි ප්රදේශයේ හ්යිපර්පිග්මන්ටේෂන්.
  • සමීප ඥාතීන් රෝගය ඉදිරියේ.

දැනට පවතින ඖෂධීයමය ගුණ වෛද්යවරයා පිළිබඳ වඩාත් සවිස්තරාත්මක අධ්යයනය සාමාන්යයෙන් පත් MRI පරීක්ෂණ, එක්ස් කිරණ සහ CT ස්කෑන් සඳහා. Radiograph මානව අස්ථි යන්ත්රයේ හැකි උල්ලංඝනය වීමක් ලෙස හඳුනා ගැනීමට අවශ්ය වේ.

රෝග දෙවන වර්ගය සොයා ගැනීම සඳහා අක්ෂි බවයි. රෝගියාගේ නඩු විභාගය බරපතලකම ඇස්තමේන්තු ලද මෙම විශේෂ අධ්යයනය.

කුමක් රෝගය වර්ගයේ neurofibromatosis ඊනියා විශ්ලේෂණය, හැර තොරව, සියලු කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ. ඔහු තමන් විසින් prenatal ඇතුළු වඩාත් පොදු ජාන පරීක්ෂා කිරීම, අදහස්. පසුගිය විකල්පය - එය කරලයි හෝ කොරියොනික් villi, විශ්ලේෂණය වේ.

විට ද යන්න හා වෛද්යවරයා කැඳවා කළ යුතු

මුලින්ම එය මෙම රෝගය ප්රතිකාර බොහෝ විට ඇතුළු විශේෂඥ සම්බන්ධ බව සඳහන් කළ යුතු ය. ස්නායු ළමා තරුණ රෝගියා දෙස බලා, පසුව වෙනත් වෛද්යවරුන් විසින් එක් විය. දැනටමත් ඉහත සඳහන් පරිදි, neurofibromatosis ඇතැම් වර්ණදේහ විකෘති සමග සංෙයෝජිත ෙකෙර් බව රෝගයක් වේ. ඒ නිසා, රැඩිකල් ප්රතිකාර දැනට වෛද්යවරුන් නොහැකි ලබා දෙයි. neurofibromas අභ්යන්තර අවයව මත දේශීයකරණය නම් රෝගය වේගයෙන් ගලා ඇති අවස්ථාවක, එහි ශල්ය ප්රතිකාර අවශ්ය වේ. දෙවුර දී Neurosurgeons, රීතියක් ලෙස, ද ඉවත් වන ගෙඩියක් ආබාධ, සඳහා වග කිව යුතු ය.

ප්රතිකාර කළ යුතු දේ

නූතන වෛද්ය විද්යාවේ මෙම රෝගය ප්රතිකාර රැඩිකල් ක්රම ලබා දෙන්න බැහැ. වෛද්යවරුන් සංකේතවත් ප්රතිකාර නියම කිරීම නැඹුරු ඒකයි. එය ශරීරයේ පරිවෘත්තීය ක්රියාවලි නැවත ඖෂධ ( "Ketotifen", "Fenkarol", "Tigazon") සමහර කණ්ඩායම් පිළිගැනීමේ උත්සවයක් ගම්ය එවැනි neurofibromatosis ලෙස රෝග සායනික ලක්ෂණ අඩු.

සැලකිල්ලට රෝගය නිශ්චිත ප්රකාශනයන් ගනිමින් ප්රතිකාර නියම කරයි හා තනි පදනම මත වෛද්යවරයා පමණක්. ප්රතිකාර පත් ද ප්රතිඵල සැලකිල්ලට ගන්නා අතර, ජානමය විශ්ලේෂණය විකලාංග, අක්ෂි හා පිළිකා අවසානයේ.

හා බොහෝ විට කඩිනම් ශල්ය මැදිහත් අවශ්ය වේ. ඒ සියල්ල පිළිකා අඩවි නිසා ක්රියාවලිය බහුලව කිරීමට ඉතා දුර්ලභ විය හැක ඉවත් කිරීමට බව සටහන් කිරීම වැදගත් වේ. සමහර අවස්ථාවල දී, මීට අමතරව අවශ්ය සම grafts. සැත්කම් සඳහා ප්රධාන ඇඟවුම් පහත සඳහන් කර ඇත: බලපෑම එල්ල වූ ප්රදේශයේ දැඩි වේදනාව, භේදකාරී ගැටිති, මාරක, වැදගත් අවයව බාධාවක් වෙයි. අංගරාග සැත්කම් දී පත් කිරීමට neurofibromatosis ජනතාවට දැඩි පීඩාවට පත්වන තත්ත්වය හමුවේ ඉඩකඩ වැඩි ය ලෙස, ඉතා දුර්ලභ වේ. ජන පිළියම් ප්රතිකාර පිළිගත නොහැකි.

අද අපි වෙනත් රෝග නිසා සිදුවන, මෙම රෝගය පිළිබඳ නඩු විශාල සංඛ්යාවක්, මම දන්නවා. එය ප්රශ්නයක් කුටියේ නොයන නිසා වැදගත් වන්නේ ඒ නිසයි.

හැකි සංකූලතා

දැනටමත් ඉහත සඳහන් කර ඇති පරිදි, කුටියේ දරුවන් neurofibromatosis ඉතිරි නොකළ යුතුය. ප්රතිකාර කාලෝචිත හා සුදුසුකම් ලත් විය යුතුය. එසේ නැත්නම්, එය තරුණ රෝගියාගේ බුද්ධිමය හා ශාරීරික සෞඛ්යය කෙරෙහි බලපාන බැරෑරුම් ගැටලු ඉතා ඉහළ සම්භාවිතාව, ඔහු ජීවත් වූ ගුණාත්මක. විශේෂඥයන් හැකි පහත සඳහන් සංකූලතා හඳුනා:

  • අධි රුධිර පීඩනය.
  • අත්අඩංගුවට ගැනීම් (රෝගී ක පළමු වර්ගය සමග දරුවන් රෝගීන් 40% ක් දක්නට).
  • බිහිරි බව.
  • කතාව ආබාධ.
  • Scoliosis.
  • පෙනීම.
  • ලිංගික ප්රමාද.

දරුවන් තුළ Neurofibromatosis, ඉහත වන විස්තර කර ඇති රෝග ලක්ෂණ, අනිවාර්ය ස්ථිර වෛද්ය අධීක්ෂණය, සංකූලතා වැළැක්වීම අවශ්ය වේ. අවශ්ය නම් ඔබේ වෛද්යවරයා පුනරුත්ථාපන පියවර නිර්දේශ විය හැක.

neurofibromatosis දෙවන ආකාර ඇසීමේ අඞු කිරීමට විශේෂ විභාගය බද්ධ සැකසීම සඳහා ඇඟවීමක් ලෙස සැලකේ. උපාංගය දිගින් දිගටම මොළයට ශ්රව්ය සංඥා සම්ප්රේෂණය දරුවා ශබ්ද විපර්යාස හා හඳුනා කතාව කිරීමට ඉඩ දෙයි.

නිවාරණය

අවාසනාවකට මෙන්, වෛද්යවරුන් දැනට මෙම රෝගය ඵලදායී ෙලස වැළැක්වීම සැපයීමට හැකියාවක් නැත. දේ අවසානයේ එහි හේතුව අධ්යයනය කර නොමැති බව ය. පමණක් විශේෂඥයින්, නිරන්තරයෙන් දරුවාගේ සෞඛ්ය අධීක්ෂණය කිරීම නිර්දේශ නිතිපතා වෛද්ය පරීක්ෂණ සඳහා හේතු විය.

neurofibromatosis සංඥාවක් යුතු විට

දරුවන් තුළ, රෝග ලක්ෂණ මුල් සම මත ලා දුඹුරු ලප ස්වරූපයෙන් පෙනී යයි. ඔබේ දරුවා මේ රෝග ලක්ෂණ තිබේ නම්, එය මේ රෝග හඳුනාගන්නා බැහැර කිරීම විශේෂඥ උපදෙස් ලබා ගැනීමට වැදගත් වේ.

neurofibromatosis දැනටමත් ස්ථිර කර තිබේ නම්, ඔබ නිරන්තරයෙන් කුඩා රෝගියා, පිළිකා ගොඩනැගීමට තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කළ යුතුය. ද පසුගිය වැඩි සුදුසුකම් ලත් උදව් ඉල්ලන්න කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ විට.

මේ කාරණය සම්බන්ධයෙන් ඉතා වැදගත් දෙයක් - හැකි ඉක්මනින් රෝග හඳුනා ගැනීමට. සංඛ්යා ලේඛනවලට අනුව, මෙම රෝග විනිශ්චය දරුවන් 60% ක් පමණ රෝගය සාපේක්ෂව මෘදු සංඥා ඇත. එපමනක් නොව, බොහෝ විශේෂ ප්රතිකාර අවශ්ය නොවේ.

ඒ අනුව, ඉදිරි කාලය පිළිබඳව දරුවන් තුළ neurofibromatosis වැනි එවන් රෝග බිය නැති බව පැහැදිලි වේ. තරුණ රෝගීන් ඡායාරූප පැහැදිලිව මෙම ව්යාධිවේදය ජීවත් විය හැකි බව පෙන්නුම් කර ඇත. ඇත්ත වශයෙන්ම, මෙම රෝගය තවත් බරපතල ආකාරයේ දරුවන් සංකූලතා මතු බොහෝ විට ය. කෙසේ වෙතත්, නිරන්තර උදව් සහ සහාය සමග ඔවුන් ඉතා ඵලදායී ඉතා වැදගත්, සතුටින් පිරි ජීවිතයක්, සහ හැක.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 si.atomiyme.com. Theme powered by WordPress.