Stargardt රෝගය: විස්තර, හේතු, රෝග ලක්ෂණ හා ප්රතිකාර විශේෂාංග

Stargardt රෝගය ඇති පරිහානීය ක්රියාවලිය macula දී සිදුවීමක් වේ. මෙම ව්යාධිවේදය සමාන වන බොහෝ රෝග සායන ඇත. ඔවුන් විවිධ ජාන පිළිබඳ විකෘති කර ඇත. ඒ නිසා, මෙම රෝගය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන රෝගයක් දුරටත් විමසිය කාණ්ඩය අයත් වේ.

මෙම රෝගය ප්රධාන සායනික ප්රකාශනය වන macula හා මධ්යම retinitis වර්ණක මධ්යම scotoma සංවර්ධනය බින්දුව ඇති දී පරිහානීය ක්රියාවලියකි.

රෝගය විශේෂාංග

Stargardt රෝගය දුර්ලභ නමුත් ඉතා දැඩි දුරටත් විමසිය වේ. එය තරුණ වයස අවුරුදු වලදී ප්රකාශයට පත්වේ - 6 සිට 1 සංඛ්යාතය සමග වසර 20: 20,000. වෙනත් වයස් කාණ්ඩ ව්යාධිවේදය දී, රීතියක් ලෙස, vstrechvaetsya නැත. විනාශකාරී රෝග ඇති වන ඵල විපාක. දැක්ම පිළිබඳ සම්පූර්ණ අලාභය නොවන බවට තවම තීරණය කර නැති.

මෙම රෝගය ජාන පදනම වේ. Dystrophic ක්රියාවලිය රෙටිනා ඇසේ කහ ලපය විනාශ කලාපය හා මූලාරම්භය පෙනීම අහිමි සෙතක් වර්ණක බිදිති මගින්, දී බලපායි. එම ක්රියාවලිය ද්විපාර්ශ්වික වේ.

ව්යාධික ආකෘති පත්රය

වර්ග හතරකට ගිනි අවුලුවන දේශීයකරණ ඇති ප්රදේශය අනුව ව්යාධිවේදය පැහැදිලි අංශය ඇත:

පරිහානීය ක්රියාවලිය නිරීක්ෂණය කළ හැක:

• පර්යන්ත කලාපය මැද,
• මෙම ඇසේ කහ ලපය විනාශ කලාපයේ;
• මෙම paracentral කලාපයේ.

එසේම, ඇසේ මධ්යම කොටස සහ පරිධියේ දේශීයකරණය දැවිල්ල ඇතුළත් වන බව මෙම රෝගය මිශ්ර ආකෘති පත්රය නැත.

රෝගය සංවර්ධන යාන්ත්රණ

මෙම රෝගය හේතු, විසිවන සියවසේ මුල් භාගයේ දී වෛද්යවරයා කාල් Stargardt විස්තර කර ඇත. ඔහුගේ ගෞරවය හා රෝගය ලෙස නම් කරන ලදී. මෙම ව්යාධිවේදය මෙම ඇසේ කහ ලපය විනාශ කලාපයේ සම්බන්ධ වන අතර, විද්යාඥයා අනුව, පවුලේ උරුමය තුළ මාරු කර ඇත. සාමාන්යයෙන් "ක atrophy නම කළෙත් බහුරූපී ophthalmoscopic පින්තූරය, නම් කරන ලද choroid," "ගොනා ඇසේ", "බිඳුණු ලෝකඩ", සහ වෙනත් අය.

ස්ථානීය ක්ලෝනය ස්වාමියා ජාන ඉඩකඩක් මඟින් මෙම හේතු බව හඳුනා ගෙන , retinitis pigmentosa එම ආලෝක බොහෝ පැහැදිලිය. විද්යාව එය ABCR ලෙස හැඳින්වේ.

අක්ෂි රෝග සඳහා autosomal අධිපති ලෙස උරුම කර ඇත. වර්ණදේහ 13q හා 6ql4 දී වැඩෙහි යෙදවීම ජාන දේශීයකරණ ලක්ෂණ දුරටත් විමසිය සඳහා.

ජාන පදනම ස්ත්රී පුරුෂ මත පදනම් කර නැත. doctor- ජාන පිළිබඳ මෑත අධ්යයනයන්ට අනුව, එම රෝගය සම්ප්රේෂණය අධිපති වර්ගය සමග, එය ටිකක් පහසු ගනී, හා සෑම විටම හොත් අන්ධ වීම නොවේ. බොහෝ සෛල ප්රතිග්රාහක ක්රියාත්මක කිරීමට දිගටම. මෙම රෝගීන් දී, ව්යාධිවේදය අවම රෝග ලක්ෂණ හට ගනී. පීඩාවට, වැඩ කරන හා රියදුරු වාහන හැකියාව කරයි.

කොහොමද Stargardt රෝගය ද? ඇසේ කහ ලපය විනාශ වීම හේතු සෛල බලශක්ති හිඟය යන බොරු. ජාන කැළැල් වන දෝෂ සහිත ප්රෝටීන් ඇසේ දෘෂ්ටි විතානයේ ඇති සෛල පටල ඇසේ කහ ලපය විනාශ මධ්යම කොටස හරහා ATP අණු ස්ථාන මාරු කරන නිෂ්පාදනය සිදුවීමක්. එය අවධානය යොමු රූපය රූප හා වර්ණ.

symptomatology ව්යාධිවේදය

Stargardt රෝගය ඇති මිනිසුන්ගේ ලක්ෂණ මොනවාද? රෝගය ව්යාධිවේදය සංවර්ධනය අනෙකුත් අභ්යන්තර අවයව නිරීක්ෂණය නැත සමග. එම ක්රියාවලිය ඇස් පමණක් බලපායි. රෝගය පෙනීමේ ක පාඩුවක් ආරම්භ වීමත් සමග. පසුව රෝග ලක්ෂණ වැඩි කර ඇති අතර, සියලු වර්ණාවලි පරාසය දකින්නේ දැක්ම කට වර්ණ සංජානනය දළ උල්ලංඝනය ඇත.

පරිහානීය වෙනස්කම් ඇති වම් කොටසේ ඇති පහත සඳහන් අගයන් පෙන්වා ඇත:

• ඇස් දෙකම වැස්සේ චක්රලේඛය තිතක් හැඩය සලකුණු;
• වර්ණක තොර දේශීය ප්රදේශ පවතින බවත්;
• මෙම රෙටිනා වර්ණක බිදිති මගින් දී atrophic ක්රියාවලිය නිරීක්ෂණය කරන ලදී.

එවැනි ක්රියාවලීන් සුදු පැහැයක් ගනී-කහ ලප ඇතිවීමට සමඟ එක්ව සිදු විය හැක. රෝගය රෙටිනා වර්ණක බිදිති මගින් දී ඉදිරියට ගමන් කරන lipofuscin වැනි ද්රව්යයක වැඩි සමුච්චය අනාවරණය වී ඇත.

මෙම ව්යාධිවේදය පීඩාවට සියලු රෝගීන්, විවිධ අගයන්, මෙම ක්රියාවලිය ඇතිවීම හේතුවෙන් ඇති, නිරපේක්ෂ හෝ අර්ධ මධ්යම scotoma අනාවරණය.

විට මානව රෝගියාගේ zheltopyatnistoy හැඩ ගස්වනු කොටුව සාමාන්ය පරාසය රැඳී සිටීමට හැකි, නමුත් මධ්යම දැක්ම කැපී පෙනෙන අඩු වේ.

සමීක්ෂණය සිදු කළ ජනතාවගේ බහුතර අවස්ථා, එය වර්ණ deuteranopia වර්ගය, රතු-කොළ diskhromazii එපාකම් උල්ලංඝනය සඳහන් කරන ලදී. වර්ණ දර්ශනය zheltopyatnistom dystrophic ක්රියාවලිය සම්පූර්ණයෙන්ම එල්ලිලා ඉන්නවා විය හැක විට.

Dystrophy Stargardt අවකාශීය සංඛ්යාත වෙනස් සංවේදීතාව වෙනසක් (- මධ්යම අවකාශීය සංඛ්යාත එම ප්රදේශයේ සහ ඉහළ සංඛ්යාත කලාපයේ සම්පූර්ණ නොමැති තතු තුල, සැලකිය යුතු අඩු සමග 10 ත් සිට ක්රියාවලිය තුළ 6 අධ්යනයක්) ලක්වේ. මෙම රෝග ලක්ෂණ "කේතුවක් dystrophy වන රටාව" ලෙසයි.

රෝග ලක්ෂණ දේවල් රැලි සහිත දැක්ම, අන්ධ ලප, blurriness, අඳුරු ආලෝකය ඉදිරියේ අනුගත අපහසුතාවයක් හා වර්ණය උල්ලංඝනය ඇතුළත් වේ.

රෝග නිර්ණයට

ජාන මට්ටමින් පර්යේෂණ ප්රතිඵලයක් ලෙස අක්ෂි රෝග Stargardt allelic ආබාධ ABCR ඉඩකඩක් තීරණය බවට සාක්ෂි අනාවරණය කර ඇත.

මෙම රෝගය විනිශ්චය ද වම් කොටසේ රාජ්ය අධ්යයනය ආරම්භ වීමත් සමග. රෙටිනා සනාල හා electrophysiological විභාගයේ fluorescein angiography සිදු කළා. මේ අවස්ථාවේ දී, හානි උපාධිය අධිෂ්ඨානය අවශ්ය වේ. මෙම giperflyuorestsiruyuschie සාක්කු සහ ස්නායුව වන තුරැ ඇතුළු රෝග දර්ශක ගණනාවක් හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ.

මෙම රෝගය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන රෝගයක් ස්වභාවය නිසා, මෙම රෝග විනිශ්චය තීරණය වඩාත් නිවැරදි මාර්ගය පරම්පරාගත රෝග monomonogennye හඳුනා ගැනීමට හැකි වන ප්රජාතන්ත්රවාදී ජාතික සන්ධානයේ, විය යුතු විය.

අවකල රෝග විනිශ්චය

Stargardt රෝගය කේතුවක්-සැරයටිය-සමග, කේතුවක් වන අතර, ඒ පැත්ත-ක කේතුවක් dystrophy, ප්රගතිශීලී foveal dystrophy, අධිපති, බාල Retinoschisis, ඇසේ කහ ලපය විනාශ dystrophy vitelliformnoy ක වෙන් විය යුතුය.

ද, රෝග නිර්ණය ගැබ් toxemia අත්පත් නිසා මාත්රාව පරිහානිය (විශේෂයෙන් ම, විට hlorokvinovoy පහසුකමක් සලසා ඇත) වූ අවස්ථාවක ඇත අවකල.

එය Stargardt රෝගය සුව කළ හැකිද?

Etiologic ප්රතිකාර නොපවතියි. එය Stargardt රෝගය නැති? සහායක චරිත ප්රතිකාර taurine හා ප්රතිඔක්සිකාරක හඳුන්වා භාවිතය parabulbar එන්නත් අඩංගුදේ (pentoxifylline, nicotinic අම්ලය), සහ රක්තපාත දීර්ඝ අදහස් ඇතුළත් වේ.

යාත්රාව බිත්ති ප්රවර්ධනය කිරීම හා රුධිර සංසරණය වැඩි දියුණු බව ප්රතිකාර නො විටමින්. විටමින් බහුලව භාවිතා B, A, C, ඊ

එය, භෞත චිකිත්සක පැවැත්වීම දක්වා ඇත. ඔවුන් අතර, අපි ලේසර් කිරණ මගින් ඖෂධ, සහ රෙටිනා උත්ෙත්ජනය භාවිතා electrophoresis ඉස්මතු විය යුතුය.

පේශි තන්තු ඇසේ කහ ලපය විනාශ ප්රදේශයේ සමග බද්ධ විසින් ව්යවහාරික revasulyarizatsiya දෘෂ්ටි විතානයේ.

මීට පෙර ලොව පුරා අක්ෂි රෝග හෘදයේ නොවන බව විශ්වාස කළහ. ඉහත ප්රතිකාර ක්රම පමණක් තරමක් රෝගය ප්රගමනයක් ප්රමාද, නමුත් කිසිදු අවස්ථාවක එය වැළැක්වීම නැහැ උදව් කරන්න.

රීතියක් ලෙස, ප්රතිකාර දැක්ම සම්පූර්ණ පාඩුව ජනතාව මුදා නැත. හානියට පත් ස්ඵටික ව්යුහයන් ප්රතිසංස්කරණය සඳහා පහසුකම් සැලසෙන පරිදි ක්රමවේදයක් සංවර්ධනය කිරීම සඳහා අවශ්ය විය.

ප්රතිකාර නව්ය තාක්ෂණය

Stargardt රෝගය වැනි ව්යාධිවේදය ඉවත් කිරීම සඳහා ඵලදායී ක්රමයක් දැනට තිබෙනවා ද? බරපතළ අසනීප ප්රතිකාර කිරීම සඳහා කෙසේද? (Saint-පීටර්ස්බර්ග්, උල්. Marata, නිවසක් 69, ගොඩනැගිලි, බී) "සායනය මත" යන අක්ෂි රෝග මධ්යස්ථානය හිස වන ආචාර්ය Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, විසින් 2009 දී මෙම ක්රමය යෝජනා වී ඇත. ඔවුන් සෙලියුලර් පටක ප්රතිකාර මත පදනම් වූ රෝග ප්රතිකාර විකල්පය වැඩි දියුණු කර ඇත.

ප්රතිකාර පදනම adipose පටක රෝගී පුද්ගලයාගේ කඳ සෛල අයදුම් වේ. චිකිත්සක ක්රමය මීට පෙර උප සභාපති විද්යාඥයන් විසින් සංවර්ධනය කරන ලදී Filatov. රෝගීන්ගේ නව්ය තාක්ෂණය ස්තුති නැතිවූ දැක්ම නැවත අවස්ථාව ලබා දුන් අතර සම්පූර්ණ ජීවිතය ලබාදෙයි.

ආචාර්ය ක්රි.ව Romashchenko සංකීර්ණ ජෛව වෛද්ය තාක්ෂණය ලියාපදිංචි සහ පහත සදහන් ක්රම සඳහා පේටන්ට් බලපත්රය විය පටක ප්රතිකාර :

• රෝගය තෙත් ආකෘති පත්රය ඉවත් ඒකාබද්ධ ආකාරය කවෙර්ද;
• ප්රතිකාර මධ්යස්ථානය සහ tapetoretinalnoy dystrophy paitogeneticheskogo සංකීර්ණ ක්රමය.

එක් සායනයක් ප්රතිකාර ද?

සංකීර්ණ රෝග ප්රතිකාර "සායනය මත" ophthalmologic මධ්යස්ථානය වී ඇත. මධ්යස්ථානය ශාන්ත පීටර්ස්බර්ග් වැනි නගරයේ පිහිටා ඇත. එය, එවැනි තාක්ෂණය යොදා කරනු ලබන රුසියාවේ පමණක් වන බැවින්, Stargardt රෝගය පමණක් නම්, මධ්යස්ථානය විය හැකි සලකන්න.

සෛල ප්රතිකාර ආරක්ෂිත වැලැක්වීමේ පියවරක් ද?

ක්රි.ව Romashchenko තාක්ෂණය ප්රතිකාර වර්ධනය වෘත්තිකයන් දැඩි විශ්වාසයකින් යුතුව තහවුරු කර ගත හැකිය, පරම ආරක්ෂිත වේ. රෝගියාගේ සෛල ප්රතිකාර සඳහා ප්රතික්ෂේප හෝ වෙනත් අහිතකර ප්රතිවිපාක ඇති හැකියාව නැති කරන, භාවිතා වේ.

නිගමනය

මුල් වයස අවුරුදු Shtargradta රෝග මංගල සහ ඉක්මනින් දැක්ම පරම අඩුවීම. ඉතා දුර්ලභ අවස්ථා, උරුමය අධිපති වර්ගය, අක්ෂි සෙමින් පහළ බසී. රෝගීන් අක්ෂි වෛද්යවරයෙකු, විටමින් හා අව් කණ්ණාඩි පැළඳ සංචාරය කිරීමට උපදෙස් දෙනු ලැබේ. කඳ සෛල විසින් ව්යාධිවේදය සලකා ප්රතිකාර තුරන් කිරීම සඳහා ඉතාමත් සාර්ථක ක්රමයක්.